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关闭窗口 “运动神经元病主要是肌萎缩侧索硬化症，还有就是进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化共四个类型。很多患者早期为后三种类型之一，但最后也会发展成肌萎缩侧索硬化症。患者的肌肉、肢体逐渐萎缩，肢体、躯干的运动包括吞咽、咀嚼、呼吸逐渐发生障碍，人渐渐地不会动了，形体很瘦，但生命还维持着，像一个冻僵的人，因此被形象地称为‘渐冻人’。由于病因不明确，目前没有治疗该病的特效药物和方法。该病的病情不易控制，患者在发病后如果不治疗一般生存3～5年，病情发展快者仅能存活半年到两年。”李如奎教授告诉记者。
发病不知不觉
李如奎说：运动神经元病发病隐匿，患者不知不觉，最常见的是手部小肌肉萎缩，做手部小动作如写字、开锁、刷牙、系纽扣等没有力气、比较困难。患者的手掌平坦不像正常人肌肉饱满，手背肌肉萎缩会逐渐发展成“鹰爪手”，病情逐渐向肩部发展。但有5%～8%的患者，发病从肩部开始，出现两肩肌肉萎缩、低垂无力，手臂抬不起，梳头困难。多数患者发病之初，症状仅见于单侧手部，或同侧上、下肢，或后组颅神经支配的肌肉。但少数患者发病时，症状会表现在身体其他部位的任何一块或一组肌肉。例如，病及呼吸肌时，患者稍事活动即出现气急，可能会被误诊为心脏疾病或肺气肿，特别是老年患者；如果病及下肢，患者会出现两下肢僵直无力，伴肌肉挛缩；而极少数患者仅表现为缓慢进展的僵直性轻偏瘫。绝大多数患者早期即出现持久的腱反射亢进，包括下颚反射在内。随着疾病进展，患者的无力症状会扩展到躯干及颈部，不但全身无法活动，就连抬头、竖颈、呼吸、说话、吞咽等都困难。此时，患者“病废”在床上，最后常因呼吸麻痹或并发肺部感染而死亡。
他还说：进行性延髓麻痹又称球麻痹，通常发生在肌萎缩侧索硬化症的晚期，有时也成为疾病的首发症状。最初，患者由于舌肌与口唇肌肉无力而发音含糊，或因软腭瘫痪出现鼻音；继之，喉部肌肉无力，语音更加含糊不清，声音微弱；晚期，患者发生吞咽困难、呛咳，是由于舌肌与口腔底部肌肉无力，饮水都会从鼻孔返流，还常伴有舌肌萎缩、纤颤。此外，患者由于翼状肌无力发生张口困难，嚼肌无力使口常开垂、流涎、咀嚼困难，因此晚期患者说话、进食极困难。但患者的眼球运动一般不受影响，瞳孔反射正常；括约肌障碍者少见，即便有也出现得较晚。患者一般无感觉障碍，但可能有麻木、发凉、疼痛等感觉异常症状；患者的神志始终清醒，仅少数人出现精神症状、痴呆等。
神经元损伤说法多
李如奎说：该病的发病机制目前有多种说法。多数人认为，兴奋性氨基酸对神经有毒性，把运动神经元损伤了。另外，由于研究发现5%～10%的运动神经元病患者有家族史，其中一部分患者的过氧化物歧化酶基因发生突变，无法产生足够的酶分解过氧化自由基，因此有些人认为，该病是过氧化自由基损伤运动神经元所致。还有一些人认为，是重金属元素损伤了运动神经元。
健脾补肾治疗有效
尽管该病目前尚无法根治，但李如奎认为医学界对延缓该病进展的治疗研究还是取得了进展，并正在积极探索根治方法。
就西医而言，如美国食品药品监督管理局批准应用的利噜唑，是用于治疗该病的药物，能对抗兴奋性氨基酸、延长患者的生存期，但也不能彻底治疗该病。
就中医而言，根据该病的临床表现主要是肌萎缩，因此属于中医痿证范畴。但也有学者认为该病患者除有肌萎缩外，其异常感觉是经络痹阻所致，可归入“痿痹并病”；有些患者肌萎缩不明显，但肌肉因肌力、肌张力明显减退而废用，可归入“痿痱并病”。根据中医理论，可以用治疗痿证的方法治疗该病。因为中医认为脾主运化水谷，即吃进去的食物要经过胃消化，而脾则吸收其中的营养并运送至肌肉，帮助肌肉生长。而肌肉萎缩，就说明食物中的营养没有被脾吸收，所以需要健脾。但这些患者病久还会伤肾。临床情况也证实，单用健脾方法，患者的肌肉还是长不出来，还是瘫痪，说明该病还伤肾，因此也需要补肾。在临床上，增加补肾的方法治疗该病，确实比单用健脾方法更有效。由于西药利噜唑治疗费用较贵，因此很多患者应用中医药治疗，虽然不能彻底根治，但能延长生存时间，并延缓病情发展。有些患者经中医药治疗后，生存期已经大于5年。
没有特效药也应治疗
“反正这病跟癌症差不多，治愈的希望很小，那是不是就没有必要治疗了呢？”一些患者心存这样的疑问。
但李如奎提醒大家说：“该病多发生于中年人。我们还是希望患者能坚持治疗，因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研新突破，国际上也正在进行大规模的临床药物筛选。我们希望患者积极配合医生治疗，因为只要你能生存下来，就有可能等到医学研究有突破性成果的那一天，而获得疾病的根治。”
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