为国内首例3D打印矫正马凡氏综合征脊柱侧弯患者手术

14岁的少女阿英自出生就患有罕见的马凡氏综合征（俗称“蜘蛛人”），脊柱侧弯畸形压迫胸腔，只能歪扭着走路，手脚长度更是异于常人。近日，南方医科大学珠江医院骨科中心成功完成国内首例通过3D打印椎体模型和术中导板导航技术矫正马凡氏综合征脊柱侧弯患者的手术，帮阿英站直了身体。

贫家女得了“怪病”

阿英是家里唯一的女孩，自小乖巧。她的哥哥很高，生长发育都正常。阿英妈妈在阿英小时候就发现她的背越长越不正常：“就是越长越歪了，走路老斜着。开始以为是姿势不正确，后来才发现是长成这样了。”

随着年龄渐长，阿英的脊柱侧弯越来越严重。写作业时，书本无法放在面前写，要放在身侧90度位置。在学校，许多时候甚至被同伴视为怪物，让阿英和父母很伤心。因家庭经济困难，阿英没有得到及时诊治，随着近年来家境好转，家人开始带着她到处求医。

据悉，马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称（蜘蛛指、趾），身高明显超出常人，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，有的还有长头畸形、面窄、高腭弓等，常伴有心血管系统异常、脊柱侧弯等骨骼异常以及眼、肺畸形，有时见漏斗胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等，约80%的患者伴有先天性心血管畸形，故被称为“蜘蛛人”。据调查，有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右，平均年龄仅40岁。

术后“长高”十厘米

南方医科大学珠江医院骨科中心副主任朱立新教授接诊了阿英，发现她具有马凡氏综合征典型症状和体征，除四肢、手指、脚趾细长，眼、心血管系统畸形外，还存在腰椎脊柱侧弯畸形。而且，她的脊柱侧弯与其他类型的脊柱侧弯不同，其椎体、椎弓根往往有多个发育异常，无法置钉、固定，手术难度大，风险高，极易导致脊髓、马尾和神经根损伤，出现下肢麻木、无力，甚至影响大小便功能。

朱立新综合研究阿英的病情后，由于阿英椎体变异大，术中矫正固定脊椎难度大，打钉需要精确选择合适位置，决定采用最新的3D打印技术导航手术。他将阿英的CT脊柱影像通过电脑重建3D影像，然后采用3D打印出椎体模型（左上图），术前通过反复比对，确定术中的螺钉类型与进钉通道，同时在模型上制定好固定的节段，将相应节段制成导板，在导板上选好打钉位置以及确定往哪个方向打，确保最小损伤（上图）。术中结合影像学监测和导板导航，再次确定进钉位置，精确指导打钉固定，顺利完成了这次数字化脊柱精准微创手术。

术后阿英发现自己长高了9.5厘米（术前164厘米、术后173.5厘米），行走不再歪斜，呼吸也顺畅多了。医生告诉她，后续治疗只需要固定戴支架6-9个月，等骨头长好，就可以跟正常人一样了。阿英听了可高兴了：“这下，我可以挺直腰杆去上初中了！”