1 概 述

运动神经元病(MND)是一组原因不明、缓慢进展、选择性侵犯上、下运动神经元而引起大脑运动皮质锥体细胞或锥体束及脊髓前角、下位脑干运动神经核的进行性变性疾病。临床以不同组合的肢体上、下运动神经元瘫痪或共存,不累及感觉系统、自主神经系统和小脑为特征。根据病变累及神经的分布和部位、临床表现,将MND分为肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症、遗传性MAD五种类型[1]。因其逐渐导致全身瘫痪,并丧失吞咽和语言功能,预后多差,以进行性加重的肌肉萎缩、无力及椎体束征为主要表现,最后因呼吸衰竭而死亡[2],所以此种患者也被称为“渐冻人”。本病是世界医学疑难杂症之一,据最新流行病学统计[3]:患者多中年发病,病程大约为2～6年,年发病率为1.5/10万～2.7/10万,患病率约为2.7/10万～7.4/10万,而现代医学对于本病的病因及发病机制尚不明确,且无特效治疗方法,具有高致残率、高死亡率的特点。西医治疗主要包括抗兴奋毒性治疗、清除自由基、免疫治疗、神经保护性治疗、基因治疗、骨髓干细胞移植等,缺乏特效的药物[4],因此被世界卫生组织列为五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名[5]。中医药对于治疗本病具有独特的优势[6]。

2 中医对运动神经元病的认识

中医学有悠久的历史,虽无“运动神经元病”病名,但对于本病因其以四肢无力、肌肉萎缩、肌束震颤、痉挛步态、吞咽困难、饮水咳呛、构音不清等为主要表现,现代学者将其归属于“痿病”[7]、“瘖痱病”[8,9]、“痿痉并病、痿痱并病”[10]范畴。陈老结合本病病程进展及发病特点,指出“肌肉萎缩、肌无力”是本病最为突出的症状,且起病缓,病程长,故当从“痿”论治。痿者,痿废不用也,最早提出痿证可追溯至《黄帝内经》,《素问·生气通天论》曰:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”可见,湿阻气机,经络阻滞,气血不通而致筋失所养,筋无所养则为拘、为痿。《素问·痿论》指出本病的病因是思想无穷、有渐于湿、热伤五脏、远行劳倦、房劳太过等,病机是“肺热叶焦”,津液被灼,肺燥不能输精于五脏,因而五体失养,肢体筋脉痿软。“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿躄也。心气热,则下脉厥而上,上则下脉虚,虚则生脉痿。枢折挈,胫纵而不任地也。肝气热,则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。肾气热,则腰脊不举,骨枯而髓减,发为骨痿”。因此将痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿。《三因极一病证方论·五痿叙论》又曰:“人身之有皮毛、血脉、筋膜、肌肉、骨髓以成形,内则有肝、心、脾、肺、肾以主之,若随情妄用,喜怒不节,劳逸兼并,致五内精血虚耗,荣卫失度,发为寒热,使皮血、筋骨、肌肉痿弱,无力以运动,故致痿。”指出本病病因为情志不畅、劳逸失调,而致精血亏耗,五体失养,发而为痿。

3 病因病机

恩师秉岐黄之道,承仲景之术,从五脏病机出发,认为本病核心病机为脾肾不足。《脾胃论》曰:“大抵脾胃虚弱,阳气不能生长,是春夏之令不行,五脏之气不生。脾病则下流乘肾,土克水则骨乏无力,是为骨蚀,令人骨髓空虚,足不能履地。”脾胃为气血生化之源,后天之本,肾藏精,为先天之本,主骨生髓。脾胃虚弱者,气血生化乏源,后天不足则无以滋养先天,进而肾虚无以生髓,骨髓不生则足痿废不能用。“肾者,作强之官,伎巧出焉”。肾为作强之官,有精血以为之强也,若肾虚精枯,而血必随之,精血交败,湿热风毒遂乘而袭焉,此不能步履,腰酸筋缩之证作矣。且肾兼水火,火胜烁阴,湿热相搏,筋骨不用易也。“肾为生气之根”,肾精充足先天之气来源充足,从而激发和促进全身各个脏腑的生理功能,脾之运化,亦有赖于肾阳之温煦。脾胃健运则“阳明”气血丰富,宗筋得以濡养,机体四肢得以运动自如。若中焦不运,阳明脏腑亏虚,不能荣养肌肉则发而为痿,上犯于心肺伤及宗气,则出现呼吸肌痿废不用乃至呼吸衰竭;下传于肝肾筋骨不荣,则出现下肢肢体痿废不用乃至肌肉萎缩、瘫痪。肾为先天之本,脾为后天之本,唯有脾肾既济,先后天相互资生,方能五脏调和,五体得养,筋骨坚强。

4 治则治法

对于本病的治疗,陈绍宏教授重视对于后天之本的脾及先天之本的肾调补,以健脾胃补肝肾作为治疗本病的治疗大法。陈教授在长期的临床实践中,认为疾病的病理过程多能用中医的一证概括。对于本病的治疗,恩师重视元气为本,强调人体本身抵抗力、修复力等内在因素的作用,方选参苓白术散合虎潜丸加减治疗本病。参苓白术散源自《太平惠民和剂局方》,主脾虚湿滞,升降失调,具有补气健脾、升清降浊之功,有培土生金之效,《素问·痿论》曰:“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿躄也。”虎潜丸源自《丹溪心法》,主肝肾不足,阴虚内热之痿证,具有强壮筋骨、滋阴降火之功。《道经》云:虎向水中生,以斯为潜之义焉夫。是以名之曰:虎潜丸。叶仲坚曰:痿原虽分五脏,然其本在肾,其标在肺,《内经》曰:阳气内伐,水不胜火,则骨痿髓虚,故足不任身。骨痿者生于大热也,若视为虚寒而投以桂,附,多致不救。是方以虎名者,虎于兽中禀金气之至刚,风生一啸,特为肺金取象焉。其潜之云者,金从水养,母隐子胎,故生金者必丽水,意在纳气归肾也。龟应北方之象,禀阴最厚,首常向腹,善通任脉,能大补真阴,证深得夫潜之意者。黄柏味厚,为阴中之阴,专补肾膀之阴不足,能使足膝中气力涌出,故痿当家必用二者为君,一以固本,一以治标,恐奇之不去,则偶之也。熟地填少阴之精,用以佐龟版,知母清太阴之气;用以佐黄柏,牛膝入肝舒筋。归、芍佐之,肝血有归;陈皮疏之,气血以流,骨正筋柔矣。又虑热则生风,逗留关节,用虎骨所以驱之;纯阴无阳不能发生,佐锁阳以温之。羊肉为丸,补之以味。淡盐汤下,急于入肾。斯皆潜之为义。

5 病案举例

患者罗某,男,49岁,因“右下肢乏力1+年”于2017年09月21日就诊,患者自觉右下肢痿软乏力1+年,行走跛行,行肌电图示“广泛神经源性损害表现”,诊断为ALS,纳眠可,大便稀,小便可,舌质红,苔少,脉细。Barthel评分100分,功能独立性测量(FIM)评分121分。诊断:中医:痿证——脾肾亏虚证,西医:运动神经元病(肌萎缩性侧索硬化症)。治以补脾益肾、强壮筋骨,方以参苓白术散合虎潜丸加减:生晒参15g,茯苓15g,麸炒白术15g,桔梗15g,山药15g,虎骨15g,生黄柏15g,盐知母15g,熟地黄10g,陈皮15g,生白芍15g,干姜15g,薏苡仁15g,怀牛膝15g,水煎服,每日3次,每次100 ml,西医予以利鲁唑、甲钴胺、维生素B1、辅酶Q10口服治疗。坚持服药3月,药后患者自觉下肢乏力缓解,行动能力明显见强。此后间断门诊复诊,并予以参苓白术散加减口服调理。经过近2年的门诊治疗,现患者可依靠拐杖行走,生活轻度依耐,Barthel评分90分,功能独立性测量(FIM)评分106分,治疗满意。今后笔者将继续追踪、观察患者的病情变化。通过对陈老此则案例分析,可以得出针对运动神经元病此类疑难杂症,以目前的医疗水平及技术尚无根治及逆转病情进展的有效措施,但通过中医药手段辨证论治,可有效延缓病情进展,提高患者生活治疗。

6 结 语

运动神经元病有效的治疗是世界难题,现代医学目前缺乏有效的治疗手段,预后差,常使患者产生悲观情绪。陈绍宏教授对于本病的治疗,强调积极与患者沟通,鼓励其树立信心,配合治疗,加强锻炼,促进疾病康复,同时发挥中医药的优势,从“痿”论治,达到缓解运动神经元病进程的作用。气生血,血化精,精生髓,故治疗上注重补气养血,脾胃为气血生化之源,故治疗当以健运脾胃为先。然脾阳根于肾阳,肾气足则脾阳旺,肾气虚则脾阳衰,因此需同时固先天以养后天。脾肾不足则五脏俱虚,故陈绍宏教授指出本病的治疗应以温补脾肾为主,兼以调和诸脏。