2 讨论

烟雾病以儿童和青年多见, 一般认为与先天性大脑动脉发育畸形或后天反复感染等因素有关。通常50%的患者于10岁前发病。一般烟雾血管的出现多呈缓慢性、进行性, 且多为双侧性的改变； 一旦患儿动脉侠窄、闭塞的过程发展较快, 侧枝代偿不足, 颈内动脉系统或椎动脉系统缺血, 临床就会出现短暂性脑缺血发作, 甚至表现为脑梗死, 所以, 儿童烟雾病临床起病以缺血性脑卒中发作为多, 约占95%，且发作的频率取决于患儿动脉狭窄、闭塞与侧枝建立的速度和程度之比。频繁短暂性脑缺血发作或脑梗死发作, 提示动脉狭窄、闭寒的进程远较侧枝建立为快, 侧枝代偿明显不足。通常患儿临床表现为突然肢体无力，或伴有失语、同向偏盲、感觉障碍、偏瘫等症状体征。正是由于该病的病程进展多维持在1年甚至数年间, 频繁脑缺血发作致使脑组织损伤,可造成近50%的患儿在病变过程中出现智力发育障碍, .14%左右的患儿伴发癫痛。

基于本病病因复杂, 发病机制目前尚不清楚, 迄今仍无法解决动脉狭窄、闭塞问题, 临床治疗无论是药物保守治疗, 或是外科手术都着眼于建立侧枝循环, 实现理想代偿, 缓解临床脑缺血症状为日标药物治疗多应用扩血管疗法及对症处理, 但收效甚微。新近主张的手术建认狭窄动脉旁路, 手术难度高、风险大, 对医疗条件和质量条件要求严格, 且费用昂贵, 最重要的是存在眼下尚无法解决的术后患儿极易伴发的动脉栓塞和神经功能退化等并发症问题。本例患也曾因上述原因,拒绝上海某医院手术治疗意见, 选择中医药治疗。

中医学无烟雾病这一病名, 但据其临床表现和发病特点与中医文献中描述的“ 中风” 、“中经络” 、“薄厥”等病似有联系。《临证指南医案· 中风· 华帕云按》记载“ 肝为风脏。因精血衰耗, 水不涵术, 木少滋荣, 故肝阳偏亢, 内风时起⋯ ⋯ 或风阳上偕， 痰火阴窍, 神识不清。⋯ ⋯ 若肢体拘挛!半身不遂!−􀀁 眼喝斜,一舌强言窖,二便不爽, 此本体先虚, 风阳夹痰火雍塞, 以致营且脉络失和。” 《素问· 生气通天论》云：“阳气者, 大怒则形气绝! 而血苑于上，使人薄厥。” 《素问· 调经论忆》：‘血之与气并走于上, 则为大厥, 厥则暴死, 述二毛复返则生, 不返则死。” 说明与饮食、精神刺激、劳累等因素有密切关系。根据《素问· 调经论》气血并逆之说， 结合《索问·玉机真脏论》所云： “ 春脉如弦, ⋯ ⋯ 其气来实而强, 此谓太过, ⋯ ⋯ 太过则令人善忘! 忽忽眩冒而巅疾〕” 可见病变部位主要在于头部。提示病变既与先天享赋不足有关, 也与后天失养有关, 致使阴不制阳! 风阳内动, 痰痕雍塞，清窍闭阻。

我们认为, 烟雾病虽与“ 中风” 、“ 中经络” 、“薄厥”,等病在病因、临床表现上有所联系, 但毕竟不尽相同,治疗应各有侧重。尽管烟雾病病因不明, 机制不洋! 但脑动脉狭窄、闭塞是导致临床表现的症结所在从于此, 在临床治疗过程中, 我们始终采取辨证和辨病相结合的手段, 着眼于从整体上把握对局部病变的处理! 在整体辨证的基础Θ 贯穿化痊通络的主导疗法!注讯更快、更好的建立侧枝循环旁路!使患儿动脉狭窄、闭喂的发展过程相对变慢, 同时促进片加快侧枝循环的建立! 达到较好的代偿效果实践证明, 这、巴路和方案对缓解临床症状, 控制病情, 减轻恼组织的损伤程度大有益处, 值得进一步深人研究。

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