特发性肺间质纤维化临床少见，机理不明。现代医学认为本病尚无有效疗法，且病势不可逆转，从发病到死亡1～4年。采取肺移植术，不仅费用高昂，而术后生存期仅1～3年，是世界医学新增疾病谱中疑难绝症之一。

本病初期类似急慢性支气管炎，反复发作的痉孪性剧烈咳喘为其主症。一旦确诊，已属晚期，此期，无一例外合并肺心病，终因全身衰竭、心衰、呼吸衰竭而死亡。本病进程与中医学肺痿、痨瘵、痉咳、喘症，有相似之处。笔者近年曾救治二例垂危病人，以自拟破格救心汤变方，挽救了病人的生命。在缓解期以培元固本散变方，峻补先天肾气，重建人体免疫力，以抽丝剥茧的方法，缓化湿痰死血，从而阻断了病势恶化，提高了患者的生存质量，似乎还出现了可逆性转化之机，值得深入研究。兹将医案抄录如下：

张春花，女，44岁，山西灵石县原头村农妇。

1998年11月7日初诊：

20年前，产后暴感寒邪，患咳喘，久治不愈，凡节令交替或气候骤变必犯，遂成痼疾。近年来，感冒缠绵不断，终致喘不能步。10月初，去省二院呼吸科住院半月，CT检查，诊为"特发性肺间质纤维化合并肺心病"，经大剂量激素疗法、吸氧等法无效。心衰、呼吸衰竭日见严重，病危出院。

诊见患者羸瘦脱形，近7个月内体重锐减15公斤，面色青惨，两目无神，声哑无音，喘息抬肩，气息奄奄。唇指青紫，杵状指，下肢凹陷性水肿。喉间痰鸣漉漉，咳吐白痰涎沫。四肢厥冷，手冷过肘，足冷过膝，脉急而促，133次/分(频发房性早搏)。舌胖、苔灰腻，两侧瘀斑成条。唯趺阳、太冲、太溪三脉尚能应指不乱，食纳好，胃气尚存，虽亡阳厥脱诸症毕见，尚有可挽之机。以破格救心汤大剂救阳固脱为先，参蛤散纳气归肾，麝香辟秽，化浊痰，开上窍，以救呼吸衰竭。

附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生龙牡粉、活磁石粉、煅紫石英粉各30克，生半夏、云苓、鲜生姜各45克，(高丽参20克、蛤蚧尾1对、麝香1克研粉分吞)。
加开水2000毫升，急火煮沸1刻钟后，频频边煎边喂，昼夜连服3剂。

11月8日早二诊：

昨日从10时20分开始服药，每次约1～2羹匙，10余分钟给药1次，服至第7次，约首剂的2/3，痉咳暴喘得罢，上肢回温，可以侧卧，基本脱险。以后每隔半小时服药100毫升，凌晨1时服完2剂，安睡约2小时。醒后痰鸣声一度消失，暴喑20余日，第一次发出声音，索食汤面1小碗，至破晓服完3剂，再次入睡。

从四诊所见，本病难关重重，病虽见转机，而阳根未固，不可轻忽。

1.久病气血耗伤殆尽，阴竭阳亡，气息奄奄，是为大虚。一昼夜用附子600克，指掌虽温而下肢冰冷如昔。一线残阳能否挽回，成为生死关键。

2.肺叶枯萎，湿痰死血盘踞深痼，是为大实。反复发病，正愈虚而邪愈实。"纤维化"为肺叶实质损害，现代医学断定不可逆转，病入膏盲，针药难施。肺为娇脏，非如腑实、痈毒之可以用霹雳手段，直捣病巢，攻补两难。

3.近半年来，盛夏不离棉衣，自觉如入冰窖，背部似冷水浇灌。此次重病月余，始终恶寒无汗，全身如绳索捆绑，胸痛彻背，憋闷如窒。病虽20年，而小青龙汤证之主证不变；营卫闭塞，寒邪冰伏，少阴亡阳与太阳表实同见，成为本病一大死结。

病机既明，可知营卫内连脏腑，外合皮毛，为人身抵御外邪的第一道防线。既是邪之入路，亦当是邪之出路。《内经》云："善治者治皮毛……"前贤亦主张"诸症当先解表"，开门逐盗。喻昌创"逆流挽舟法"，更谓："……邪陷入里，虽百日之久，仍当引邪由里出表。若但从里去，不死不休!"所论虽为痢疾夹表湿内陷者立法，而万病一理，凡沉寒痼冷诸症，外邪深陷入里，冰伏难出者，非汗法不能解此死结。遂拟一方，师法麻黄附子细辛汤意，助元阳，开表闭，引领冰伏之邪外透。采取多次分服，消息进退，以保汗不伤正：

麻黄30克(另煮汁150毫升备用)，细辛20克，附子200克，干姜25克，炙甘草60克，山萸肉120克，生半夏、云苓、鲜生姜各45克，葱白3寸，(高丽参20克、蛤蚧1对、麝香0.5克研粉分次吞服)，加冷水2000毫升，文火煮取600毫升，3次分服，服药选午前阳旺之时，以助正气。每次对入麻黄汁50毫升，得汗后止服。

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