本病临床少见，机理不明。现代医学认为本病尚无有效疗法，且病势不可逆转，从发病到死亡1～4年。采取肺移植术，不仅费用高昂，而术后生存期仅1～3年，是世界医学新增疾病谱中疑难绝症之一。

本病初期类似急慢性支气管炎，反复发作的痉孪性剧烈咳喘为其主症。一旦确诊，已属晚期，此期，无一例外合并肺心病，终因全身衰竭、心衰、呼吸衰竭而死亡。本病进程与中医学肺痿、痨瘵、痉咳、喘症，有相似之处。笔者近年曾救治二例垂危病人，以自拟破格救心汤变方，挽救了病人的生命。在缓解期以培元固本散变方，峻补先天肾气，重建人体免疫力，以抽丝剥茧的方法，缓化湿痰死血，从而阻断了病势恶化，提高了患者的生存质量，似乎还出现了可逆性转化之机，值得深入研究。兹将医案抄录如下：

高雄市新兴区文横二路156-1号女青年周照睛，23岁。5年前因服民间减肥药(印尼守宫木鲜草榨汁服)10余日，出现腹泻，反复感冒，剧烈痉咳，全身倦怠，迅速消瘦，未及二月，体重锐减10公斤，终至气喘不能举步。经台湾荣民总医院CT检查，确诊为"特发性肺间质纤维化，右心扩大"而住院多次，经大剂量激素疗法无效。近3年发生自发性气胸3次，病情迅速恶化，左肺功能丧失，右肺功能仅存1/5，24小时依赖性吸氧已达年半。建议作肺移植，家长遍访术后病人，已有9/10死亡，最多存活期25个月。绝望之下，遂回大陆求治于中医。

2000年7月10日8时初诊：

患者从高雄飞香港、北京，辗转入晋，间断供氧14小时，剧咳暴喘，冷汗淋漓，面色灰暗，唇指青紫，指冷，脉急而促，134次/分，病势危急，救阳固脱为要：
破格救心汤大剂，加竹沥4支，姜汁1盅，开水煎药，不拘时频频喂服。

7月12日二诊：

上药于24小时内不分昼夜连服2大剂，当日从9时开始服药，至12时汗敛阳回，咳减喘定，脉急110～120次/分。当夜11时50分，痉挛性暴咳约3分钟。咳出胶粘病涎、痰块少许后，安睡一夜。次晨寅、卯之交，又暴咳一阵，至夜子时，又有短暂痉咳。两日观察，患者虽病经5年，羸瘦脱形，所幸正值青年，正气尚存，胃气尚好，未必就是绝症。唯久病伤肾，故咳则遗尿。可挽之机，全在"发作有时"一节，由此判断，正气尚堪与邪交战。寅、卯之交，日将出，阳气渐旺，故咳时短而痰出较多。至夜子时，阴气大盛，阳不胜阴，故咳时久而痰难出。痉咳之症，既是正气抗邪之必然，又是邪之出路，故不可见咳止咳。治法当因势利导，扶正去邪并重。肺为娇脏，邪入深痼，攻邪之法，只可缓图。温肾阳、助肾气，滋肾阴以固本，抽丝剥茧，层层搜剔，削磨推荡以去邪，持之以恒，缓图转机，方案如下：

1.破格救心汤合瓜蒌薤白半夏汤、丹参饮，随症加减：

附子150克，山萸肉90克，生龙牡、活磁石、紫石英各30克，炙甘草60克，高丽参(浓汁对入)、灵脂各15克，瓜蒌30克，薤白15克，白酒100毫升，生半夏、云苓、鲜生姜(切)各30克，生山药、百合各30克，制肾四味各20克，干姜、五味子、桃杏仁、细辛、白芥子(炒研)各10克，竹沥4支，姜汁1盅(对入)，大枣12枚，胡桃4枚(打)。
加冷水2000毫升，浸泡1小时，文火煮取450毫升，日分三次服。

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