什么是儿童淋巴母细胞瘤？如何治疗淋巴母细胞瘤

二 诊断

1. 临床表现

（1）前体T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）：85%～90%的前T细胞肿瘤表现为LBL，少数表现为ALL，发病年龄多为9~12岁，男性多见。临床主要表现为前纵膈肿物，可出现轻重不等的气道压迫症状，如咳嗽、胸闷、喘息、气促、端坐呼吸等，侵犯胸膜时可合并胸腔积液，压迫食管可引起吞咽困难，压迫上腔静脉可致颈面部和上肢水肿，即“上腔静脉综合征”，侵犯心包可导致恶性心包积液和心包填塞。

（2）前体B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：与前T细胞肿瘤相反，前B细胞构成的肿瘤85%以上表现为ALL，且发病年龄较小，多小于6岁，常表现为淋巴结肿大及皮肤、软组织、骨等结外侵犯，影像学检查示溶骨性或硬化性病变。

2. 实验室检查

（1）病理检查：所有患者均需通过肿瘤组织或骨髓病理活检确诊，可以从病理形态学、免疫表型进行分析。

（2）细胞遗传学和分子生物学：本病与多种基因异常有关，包括抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。

（3）血常规：白细胞可正常或轻度升高，可伴有贫血。当骨髓受累时，可有白细胞总数升高或减低，外周血出现幼稚细胞，可伴有贫血和（或）血小板减低。

（4）血生化：肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、电解质是必查项目，往往表现为尿酸、乳酸脱氢酶增高。

（5）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D二聚体、FDP。

（6）骨髓检查：骨髓受累时，骨髓中幼稚淋巴细胞一般小于25%，通过流式细胞术、细胞遗传学、基因重排等检查有助于诊断和分型。流式细胞仪检测可以发现隐性的骨髓受累。

（7）脑脊液检查：常规行脑脊液常规、生化、甩片找肿瘤细胞了解有无中枢神经系统的侵犯。

（8）影像学检查：包括X线、B超、CT、MRI、PET-CT等。

三 治疗

1. 化疗 基于LBL生物学特性类似于ALL，近年来国际上采用类似ALL的化疗方案后显著改善了预后。建议的治疗方案是以BFM90为基础的改良方案，允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改。

2. LBL复发后的补救治疗 大约10%～20%进展期LBL属难治或复发病例，缓解后一旦复发，往往病情极其凶险，迅速全身多脏器转移，再次缓解困难，预后极差，生存率仅为10%～30%。补救治疗主要包括再次诱导和造血干细胞支持的强化治疗；补救的目标是尽快达到稳定的二次缓解（CR2），尽早行造血干细胞移植（HSCT）；挽救化疗常用的二线治疗的细胞毒类药物有异环磷酰胺、去甲氧柔红霉素、卡铂等。

3. 造血干细胞移植 对化疗不敏感，中期评估有明确残留病灶，或存在预后不良基因的患者，可先按高危组方案化疗，完成3个疗程高危方案化疗后可行异基因造血干细胞移植。另外，对于原发瘤灶复发、骨髓复发或治疗中进展的患者，通过挽救治疗能够达到完全缓解或部分缓解获得移植机会者，也应尽快行异基因造血干细胞移植。