我国血友病患者8万仅千人坚持治疗

    凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活

　　血友病治疗：难在钱和药

　　我国诊断和治疗水平低下，血友病人14岁以下50%出现残障，18岁以上90%出现残障

　　“妈妈，请别拦着我/让我去跑，让我去奔跑/我想奔跑，我要尽情地奔跑/我要体验奔跑时酣畅淋漓的快感！”

　　这是一位血友病儿童的呼喊。奔跑、玩耍……这些很正常的事，在血友病儿童眼里，竟成了一种奢望。有人说，“上帝遗忘了一组数据”（凝血因子缺乏症），他们“就匆匆来到人间”。对于血友病儿童来说，从出生的第一天起，厄运就开始伴随：经常反复出血，一个小的伤口就会让他们血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形……

　　“不知道用罕见这个词是否恰当，全世界血友病的平均比例是十万分之十五至二十，国内不足万分之一。只是……我中奖。”一位不愿透露姓名的血友病患者说。一个周末，他和大院里的小孩约好次日早上一起去公园，可是半夜就被疼醒了，膝关节肿得像刚出笼的馒头，只能躺在床上发颤。

　　书淇今年7岁了。因患有血友病，他的左膝关节肿得像成年人，已不能正常行走。这个喜欢画画和唱歌的活泼孩子，6岁上学，一年级总共在学校时间为36天，二年级还没能返回过课堂。他绝大部分日子在家中的床上度过。不发病的时候，他就搬把椅子坐到阳台上，呆呆地看着外面的大树、汽车。

　　在患血友病儿子关节出血、疼得死去活来之时，一位姓陈的母亲抱着孩子上了7楼窗台。在她准备跳下去的一瞬间，儿子突然强忍哭声说：“妈，我不疼了。”

　　血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏而产生严重凝血障碍的遗传性出血疾病。最常见的甲型血友病，约占先天性出血疾病的85%，都是因凝血因子Ⅷ缺乏导致的。血友病是男性发病、女性传递。当患病男性与正常女性婚配后，所生的女儿即会携带致病基因；携带致病基因的女性再与正常男性结婚，所生的男孩有50%的可能患病，女孩则有50%的可能继续成为致病基因的携带者，将疾病接着传递给她的下一代。

　　关节出血，是血友病最可怕的症状之一。关节反复出血，是致残的主要原因。创伤、行走过久、运动等会引起滑膜出血，而出血引起的风险可能影响身体各个器官。我国大多数血友病患者都是由关节损坏导致残疾，最终失去学习和劳动能力。

　　据推算，我国现有血友病患者8万人左右，登记患者5000人，现在能够坚持治疗的仅1000人左右。由于诊断和治疗水平低下，大量患者还没有被诊断发现。血友病人的平均存活年龄大概是14岁，14岁以下大约有50%出现残障，18岁以上的有90%出现残障。

　　医保覆盖率低，报销水平低，再加上社会救助资金缺乏，血友病儿童群体生存艰难

　　血友病目前没有根治办法，但只要采取替代治疗注射凝血因子，患者就可以正常生活。

　　“凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活。但最关键的是两点：钱和药。” 中华慈善总会项目部主任钱钟民说。有药买不起，是我国患者面临的最大问题。要防止血友病患者出现肢体残疾，每年需要付10万—15万元的治疗费用。

　　书淇3个月被检查出血友病，长到7岁，妈妈感觉“花钱如流水”，家里已经在赤贫线上。妈妈辞掉工作专门在家照顾他，全家月收入不到3000元，已经欠下了10多万元外债。亲戚朋友经常挤出钱来，帮他们填这个“无底洞”。

　　书淇的情况是绝大多数血友病患者家庭的写照。因为缺钱，甚至缺少必要的相关科学知识，75%以上的患者没有得到足够治疗。

　　钱钟民说，血友病是罕见病，很多医生不认识这种疾病，导致误诊和漏诊率比较高。即便是大城市，专业治疗中心也很少，专门的医疗队伍非常薄弱。对于诊断明确的患者，由于医保的覆盖率比较低，报销水平低，再加上社会救助资金比较缺乏，血友病儿童群体生存非常艰难。

　　按照世界血友病联盟的数据，一个国家的凝血因子总用量除以人口总数，得到的数值就可以反映血友病患者受到治疗的程度。数值1是及格线，欧美发达国家数值普遍在5到6之间，而中国的数值不到0.2。要达到及格线，中国年需凝血因子13亿单位。而即使在血液制品生产高峰期的2004年，国内Ⅷ因子年产不过4000万至6000万单位。

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