祝谌予治肺泡蛋白沉着症案

祝谌予是国内著名的中医学者、临床家。贯彻中医辨证与西医辨病相结合的路线，每遇疑难病症，首先采用西医各种检查手段，明确诊断，然后再按中医辨证，确立治疗方案；遣方用药既根据中药的性味归经，又参考中药药理研究成果，融会贯通，从而提高了中医中药的治疗效果。所集医论、医话和经验方，每多经验之谈。“纸上得来终觉浅，绝知此事要躬行”，足见祝氏确实是一位当之无愧的临床家。中医人网站特转载祝谌予治肺泡蛋白沉着症案一例以飨读者。

张某某，男，４４岁，采购员。病历号Ｃ１３９５５６。患者于１９７７年３月突发高热伴咳嗽、咯痰，经胸透诊为“肺部感染”，用青、链霉素及庆大霉素等药治疗两个月，发热消退，但咳嗽、咯痰未见明显好转。咯痰呈白色泡沫状，每日１０余口，胸胁经常疼痛，疲乏无力，胸闷气短，平地走路较急或上三层楼时即感气不接续，连连作喘，食纳减少，体重减轻约１５千克。１９７８年３月因咳嗽、咯痰、胸痛、进行性呼吸困难收住我院内科。既往无慢性咳嗽史。
   
入院时体检：体温正常，脉搏８４次／分，血压１３�保埃�１０�保矗耄校幔�呼吸１７次／分。发育营养正常，神清合作，面部及手背皮肤较黑，掌纹较深，齿龈、舌上现色素沉着斑，口唇及指甲轻度发绀，杵状指。两肺可闻散在干罗音，右肺底可闻湿性罗音，左肺底偶闻湿罗音。呼吸音普遍较低。心律齐，无杂音，心界正常。胸片示两肺中下野均有广泛片状浸润阴影，边缘模糊，以下野为多见，部分有融合，其间有腺泡状结节影，无明显肺间质纤维化及肺动脉高压的表现。痰病理检查：有大量粉染蛋白样物（ＰＡＳ染色强阳性）。
   
根据以上病情，拟诊为“肺泡蛋白沉着症”。４月１０日行开胸术做肺活检，病理报告证实为本病。５月６日开始采用肝素、糜蛋白酶溶于生理盐水超声雾化吸入，并予活血化瘀中药６剂，病情未见明显改善，于６月１６日邀请中医会诊。
   
现症：咳嗽，痰白粘不易咯出，两胁隐痛，胸中满闷，气短不足以息，上楼或活动稍多则气促，乏力纳差，颜面晦黯不华，唇甲青紫，二便如常，脉沉细弦滑，舌体胖有齿痕，舌下静脉怒张。
 
辨证立法：胸中大气下陷兼瘀血阻络，痰浊不化。治拟升举大气、活血通络、肃肺化痰，方宗升陷汤加味。
   
处方：生黄芪２５克、知母１０克、柴胡１０克、升麻３克、桔梗１０克、当归１０克、川芎１０克、丹参１５克、旋复花（布包）１０克、海浮石（布包）１０克、葶苈子１０克、生薏仁２５克。每日１剂，水煎服。
   
服中药期间仍继续应用超声雾化吸入治疗。服上方６剂，证情明显好转，饮食增加，气短减轻，因痰量同前乃于方中加杏仁１２克。续服３０剂后，饮食由每日４５０克增至７５０克，行路及上楼亦不觉气短，并从７月１４日开始慢跑锻炼，以后逐步增加运动量，７月２６日以后，每天清晨可慢跑３０００米。肺功能检查：第一秒时间肺活量由治疗前８９�保担セ指吹剑保埃埃ィ谎醴盅褂桑�.０ｋＰａ升至１０.４ｋＰａ；肺内分流由１２.４％降至７.３２％；生理死腔由４４.２％降至２６.７７％。胸片复查：肺内阴影无显著改变。由于病情平稳，于１９７８年７月２７日带方出院返回当地。
   
处方：生黄芪２５克、党参１５克、知母１０克、桔梗１０克、柴胡１０克、升麻３克、旋复花（布包）１０克、黛蛤散（布包）１５克、紫菀１０克、杏仁１０克、白前１０克、冬瓜子３０克。服用同前。
   
［评析］大气下陷一症，近代名医张锡纯于《医学衷中参西录》中论述颇详。张氏认为所谓“大气”即《内经》之宗气，“名为大气者，诚以其能撑持全身，为诸气之纲领，包举肺外司呼吸之枢机，……此气一虚，呼吸即觉不利，而且肢体酸懒，精神昏愦，脑力心思，为之顿减”。祝氏认为，本案以典型之大气下陷为其主要见证，然而胸中大气一虚，津液失却敷布，血行瘀滞不畅，故又兼痰浊与瘀血兼证。治疗时如果只看到痰浊与瘀血之标，不顾大气下陷之本，病人痛苦实难解除。故拟用张氏升陷汤为主升举下陷之大气，复加当归、川芎、丹参化瘀通络；旋复花、葶苈子降气肃肺；海浮石、生薏仁化痰健脾，力补原方之不逮。辨证明确，立法遣药精当，故收效迅速。
   
肺泡蛋白沉着症系一少见疾病，国内外报告不多，中医无此病名，当然也不可能知道用哪些药物可以消除肺泡所沉着物质。祝氏强调对某些疑难病证必须遵循中医辨证论治的原则。本案在使用超声雾化吸入疗法基础上，仅服中药３０余剂，患者的肺功能、症状等均有明显改善和好转，获得较满意疗效，但肺内病变并未消失，尚需深入研究。
   
附：肺泡蛋白沉着症（ＰｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ），是一种罕见疾病，其病因未明。患病率男性高于女性，一般见于青年人。其病理特点是肺泡及细支气管内充满ＰＡＳ染色阳性的颗粒状类蛋白物质。发病大多数是隐袭性的，有进行性气短、咳嗽，不等量白色或黄色痰，低热、胸痛和体重减轻。Ｘ线检查可见肺门处弥漫性阴影，类似肺水肿。痰中检出有ＰＡＳ反应阳性的蛋白性物质和双折射晶体，可能有助于诊断，确诊有赖于肺活组织检查。