红斑狼疮诊治经验记要

   红斑狼疮是一种全身性自身免疫性结缔组织疾病，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体和免疫复合物，可累及身体多系统、多器官。红斑狼疮主要分为盘状红斑狼疮（DLE）和系统性红斑狼疮（SLE），其间还有播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等亚型。盘状红斑狼疮以皮肤损害为主，全身症状不明显，很少累及内脏，皮损好发于颜面部，如颧部、鼻尖、鼻梁、口唇、头皮等，病程缓慢持久，常伴有色素脱失、毛细血管扩张、皮肤萎缩、头皮部损害，偶有继发癌变，约有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮除了皮肤出现红斑外，更主要的是累及多个脏器系统，临床症状复杂多变，病程缠绵。由于本病的病因不明，临床表现变化多端，多系统、多器官受损，死亡率高，是世界公认的难治病，所以有人称其为“准癌症”。

　　为总结诊治这一疾病的临床经验，增进学术交流，6月12日由中国中医药报社主办、北京国泰医院协办在京召开了“首届红斑狼疮临床经验专家研讨会”。与会专家就红斑狼疮的中西医诊断标准、临床研究新进展和新疗法等进行了研讨。

　　准确把握自身抗体检测指标

　　北京协和医院风湿科教授、博士生导师于孟学就SLE临床诊断、病情活动性的判断、SLE的免疫机理及自身抗体检测等最新进展进行了论述，指出SLE目前仍然病因不明，发病机理复杂。其患病率在美国是15/10万～50/10万，中国约75/10万，其中90%为30～39岁的女性，男女比例约为8∶1，5年生存率为98%，10年生存率为84%。最新的诊断标准应是1997年ACR修订标准，与1982年ACR修订标准比较，把狼疮细胞阳性改为抗磷脂抗体阳性。

　　关于SLE病情活动性判断，则依据2000年SLE活动性指数(SLEDAI)进行。如癫痫样发作、精神症状、器质性脑病综合征、视力受损、颅神经异常、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎为8分。关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿为4分。皮疹、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体增加为2分。除外感染因素发热>38℃、血小板降低<100×109/L、血白细胞减少<3×109/L，除外药物因素者得1分。

　　SLE的免疫机理，目前认为是因突变产生与自身抗原起反应的细胞系，形成自身免疫反应，也就是对宿主自身组分表现了免疫反应性，产生“自身中毒性恐怖”，激活了那些在正常情况下安静的而不对自身组织起反应的细胞。

　　自身抗体的检测是诊断的支柱，临床意义十分重要。其中抗核抗体（ANA）的概念，传统定义是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称，而现代定义为抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。对ANA的理解已不再局限于核成分，而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。在诸多自身抗体指标中，有的为标记性指标，有的为特异性指标，其敏感性和特异性各不相同，必须准确把握和区分，不能一概而论。（赵万标）

　　免疫吸附疗法更有效

　　北京医院风湿科主任黄慈波教授指出血浆净化疗法是血液净化领域中非常重要的组成部分。它是借助体外循环 以及相关的血浆分离、血浆吸附技术祛除患者血浆内致病物质，达到净化血液目的的一系列技术。近年来该技术治疗的疾病谱被日益扩展，正受到医学界的广泛关注。所谓免疫吸附就是将具有高度特异性的抗原、抗体或具有特定理化亲和力的物质（配基）与吸附材料（载体）结合，制成吸附柱，使其可以选择性或特异性地吸附体内相应的致病因子，以治疗疾病。

　　免疫吸附治疗的目的及意义，在于能够在极短的时间内使免疫性、排异性疾病度过病情危重期和免疫风暴期，使病情缓解。在与药物联合治疗中，增强机体对药物治疗的敏感性，使药物疗效增加、副作用减少、疗程缩短、降低复发率。甚至对于早期诊断，早期治疗的患者可能达到临床治愈。

　　免疫吸附疗法可治疗许多疾病，红斑狼疮正是其适应症之一，通过吸附柱，特异性吸附SLE的主要致病物质抗DNA抗体（分子量约150kD）、抗核抗体、抗Sm抗体、狼疮抗凝物资、免疫复合物等，使病情缓解。黄教授他们利用免疫吸附技术治疗系统性红斑狼疮，观察到病人在治疗前有不同程度水肿、蛋白尿、血压高、神经病变、心肌炎、血小板减少及白细胞减少，补体低、血沉快、C反应蛋白及免疫球蛋白高等病情活动指标。治疗后水肿、蛋白尿渐退、免疫球蛋白降低，症状及体征明显好转。

　　免疫吸附疗法临床应用安全，副作用小。如穿刺部位血肿、出血、低血钙、血容量扩张、低血压和低血容量等，发生率近3%～4%，而且反应很轻。由于术中采用完全封闭的体外循环，不需要输血及血浆，所以不会感染病毒。

　　黄教授介绍说，个体化、特异性的免疫吸附技术随着现代化技术的不断进步，已展现广阔的临床应用前景。其适应症可推广到人工肝、高脂血症、重症病毒感染、器官移植的排异反应、中毒性疾病、肿瘤（尤其是血液系统肿瘤）等方面。治疗疾病谱的进一步推广，特别是其远期疗效和安全性也有待于多中心、大样本和更长期的临床验证。

　　曾有专家这样评价免疫吸附疗效的价值：血浆置换已使血液净化疗法冲破肾病范围，跨入多学科和多种疾病治疗的领域，如果说血浆置换对过去认为的某种难治性疾病显示出奇妙的疗效，那么免疫吸附将比血浆置换更有效,更具有特异性及先进性。

　　分阶段治疗效果好

　　中日友好医院皮肤科主任医师黄敬彦指出：红斑狼疮在中医古代医籍中没有确切的记载。其病症以皮肤损害为主，特别是在颜面部出现斑疹，红赤如涂丹，状如蝴蝶，故称之“蝴蝶疮”、“红蝴蝶”或“马樱丹”等。本病与日晒有关，日晒后出现红斑或加重，也可归属“日晒疮”的范畴。盘状红斑狼疮患者由于皮肤损害较严重，甚至因颜面部损害而损容，故也有称之“鬼脸疮”或“流皮漏”。

　　中医认为红斑狼疮的病因病机，主要是禀赋不足，体质虚弱，加之七情内伤、劳累过度或久病失养，以致阴阳气血失去平衡，气滞血瘀，经络阻隔。精血亏虚是其本，外受邪毒侵扰为其标，本虚标实，虚实挟杂。其病位在经络血脉，以三焦为主，与心、脾、肾关系最为密切。黄敬彦主任医师认为，诊治红斑狼疮必须走中西医结合的道路，辨证与辨病相结合，抓住各个阶段的主要矛盾才能取得满意疗效。

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