中医治疗遗传性血管性水肿验案一则

1 病历摘要(tcmer.com 中医人网)

患者女，51岁，因“反复发作性局部水肿10余年，再发3天”于2019年2月11日至我院门诊就诊。患者主诉水肿10余年反复发作，严重时颈部肿胀致呼吸困难，曾引起盆腔积液和腹水，分别于2015年及2017年至外院住院治疗，诊断“血管神经性水肿、遗传性血管水肿”，发病时均予肾上腺素及地塞米松治疗，可缓解。伴子宫肌瘤、月经过多及中度贫血（Hb 6.1g/L），过敏原及相关检测均正常。入院前3天再次出现水肿，以上下肢为主，边界不清，压之无凹陷，色不变，伴面部色素沉着，月经量减少，纳减便溏，舌瘦小质淡苔薄白微腻，脉弦滑。中医四诊合参诊断为“水肿病，脾虚湿盛证”，治以健脾益气，利水消肿，兼温肾、化瘀。处方：茯苓30g，生姜皮6g，荆芥12g，积雪草30g，桂枝15g，麻黄6g，升麻6g，川芎15g，炙甘草1 2 g，黄芪4 0 g，桑葚子1 5 g，熟地黄30g，当归20g，炒白芍15g，萸肉15g，墨旱莲15g，人参叶15g，僵蚕12g，巴戟天12g，菟丝子15g，知母12g，茯苓皮45g。28剂，浓煎至150ml，早晚分服。1个月后复诊，患者颜面及头部水肿渐愈，面部色素沉着明显减轻。

2 讨论(www.tcmer.com 中医人网)

遗传性血管性水肿是由C1酯酶抑制物基因突变，导致血浆中其含量和/或功能低下引起的一种常染色体显性遗传病[1]，好发于青壮年，发病率极低，临床诊断困难。主要表现为反复发作的皮肤或黏膜下水肿，可累及肢体、颜面、胃肠道、生殖系统及上呼吸道等，轻者可自行消退，重者可危及生命，多数因喉水肿窒息死亡，可由外伤、月经不调、精神紧张、气温骤变等诱发。西医以分期治疗为主，即急性期多行气管切开以缓解喉头水肿，长期预防应用达那唑控制症状及发病频率，短期则予预防性对症治疗[2,3]。传统中医学中并无遗传性血管性水肿的相应病名，根据临床症状可归属于“水肿病”范畴，由外感风寒湿邪、内伤饮食、七情及久病劳倦等因素，引起肺失通调，脾失转输，肾失开阖，膀胱气化功能失常，导致体内水液潴留、泛溢肌肤出现一系列的症候。明代张介宾认为：“凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水唯畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行”。《素问·汤液醪醴论篇》提出经典的“治水三法”，即“开鬼门”“洁净府”“去菀陈莝”。张仲景据此进一步提出：“诸有水者，腰以下肿，当利小便，腰以上肿，当发汗乃愈”。故水肿为病，多为虚实夹杂，变化多端，临证当首辨脏腑阴阳，分清标本缓急，辨证施治，分别予以发汗、利小便之攻邪及温肾助阳、健脾益气之扶正，兼以化瘀，甚则攻补兼施。

脾属土制水，主运化水液，脾虚则清阳不升，运化无力，水湿停聚，泛溢肌肤，故方中以麻黄、升麻、桂枝宣通内外，发汗解表，升发脾胃清阳，使水液得运；人参、黄芪、茯苓皮、茯苓、生姜皮健脾益气，行气利水，脾健则水湿无以泛滥，气行则水肿得消；肾阳虚则不能化气行水，病程日久则阳损及阴，且患者月经量少、中度贫血，予熟地黄、萸肉、墨旱莲、巴戟天、菟丝子、桑葚子、当归温补肝肾，滋阴养血，使阳；知母、芍药养阴清热，兼防利水太过伤阴；久病成瘀，且患者面部色素沉着明显，予僵蚕祛风散结通络，积雪草清热利湿、活血化瘀，荆芥祛风解表、透疹消疮，川芎活血行气、祛风止痛；甘草解毒和中，调和诸药，共奏健脾温肾、利水消肿、活血化瘀之功。本例患者经中医辨证施治预后较好。