肌萎缩侧索硬化症的中医临床系统辨证初探

肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 是运动神经元病( motor neron disease，MND) 的主要类型，占MND 的80% ～ 90%以上，甚至被认为是其他MND 亚型的最终发展归宿。该病是神经系统中的难治性疾病，以侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束的慢性进行性变性，上下运动神经元同时受损为特征。目前该病发病机制不明，目前西医尚无有效治疗方法，近年来中医药治疗该病已有不少报道，但仍缺乏规范化及系统化，现就其辨证做以总结。

1 病名研究

ALS 在祖国医学中无相关病名，根据其临床主要表现为肌无力、肌萎缩症状而将其归属于中医“痿病/证”范畴; 其受累肌肉，早期上肢常伴有肌束颤动，下肢多呈痉挛性瘫痪，故又可归属于中医“颤病”、“痉病”范畴; 当延髓麻痹时，其声音嘶哑，言语不清，亦可归属于“失语”证中; 但因其临床以肌无力、肌萎缩为主要表现，故大多学者将其归属于“痿证/痿病”的范畴［1，2］中。也有学者认为患者的“舌喑不能语，足废不为用”的临床表现归属于中医之“喑痱”更为贴切［3］。最近有学者甚至提出完全可以不必拘泥于中西医的称谓，而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象，并按照国际化的诊断标准明确界定。

2 病因病机探讨

由于目前肌萎缩侧索硬化病因、病机尚不明确，中医研究方面多审证求因，或仅论病时之病因病机，对于其病机认识，多数医家认为本病多以本虚为主，或虚实夹杂，其中本虚以脾、肾、肺、肝等亏虚为主，标实多为痰、瘀、或湿、热、毒邪等，晚期阴阳俱损。目前尚无统一的认识，临床上各家各持己见。

2． 1 脏腑辨证

2． 1． 1 脾气亏虚临床该病见肢体软弱，支撑无力，倦怠乏力，甚则肌肉萎缩，精神萎靡不振，舌淡、少苔，脉细弱。如《证治汇补》言: “气虚痿者，因于饥饿劳倦，脾胃气虚，百骸溪谷，皆失所养，以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者，皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，故不用者是也。”张玉芹［4］等认为，由于饮食不节，或久处湿地，或思虑过度，致脾胃受伤。脾为后天之本，主肌肉及四肢，脾气亏虚，运化失常，精微不能输送，肌肉失于荣养。姚树田亦认为，本病以中气不足，清阳下陷为主要病机。

2． 1． 2 肝肾亏虚临床上除肢体软弱，活动不灵，肌肉消瘦萎缩外，仍同时有腰膝酸软，头昏目眩，舌红、少苔，脉细数，甚者见肢体痿弱发凉，脉沉细。中医认为，肾为先天之本，藏精，主骨生髓，脑为髓之海，肾精亏损必脑髓空虚，肾之精气亏虚，则五脏之精血无以化生，精枯血虚，经脉筋骨失于濡养，形成痿证。顾明昌［3］结合现代医学认为，运动神经元病主要损害脑及脊髓，即延脑及上下运动神经元，部分痿证患者有家族遗传史或出生时即具痿证表现，或伴有生长发育异常，因此，痿证可因先天禀赋不足所致。

2． 1． 3 肝脾肾虚由于五脏相生相克，疾病后期患者出现五脏均受累表现，尤以肝脾肾受累为主。李任先［5］认为，肌萎缩侧索硬化症发病以脾肾为本，而脾胃居中，运转上下，脉为阳明，阳明虚，于五脏无所禀，则不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节，发为痿证，由于肾脏亏虚，精血不足，肝失所养，而致阴虚不能制阳，阳升无制，亢逆而动，出现强直、震颤等病理现象。黄培新［1］认为本病以元气亏虚为主要病因，病位涉及肝肾、脾。

2． 1． 4 肝风内动肌萎缩侧索硬化症患者在肌肉未完全萎缩之前，往往具有肌肉颤动、肢体僵硬强直、痉挛步态、强哭强笑面容、反射亢进、病理反射等表现，中医理论认为“风性主动”、“肝主筋”，正如《素问·至真要大论》言: “诸风掉眩，皆属于肝”。因此以肌跳、僵硬等为主要表现者辨证当应以“风”为主，尤应以“肝风”为主，从肝从风论治。李燕娜［6］总结尚尔寿经验认为，本病初期即有肌肉跳动，不同于痿证而类似中医的“肌肉瞤动”，辨证应以“风”为主，尤应以“肝风”为主，从肝从风论治。谢仁明［7］等亦认为虚风内动是本病进展的重要病理环节。

2． 1． 5 脾肾亏虚祖国医学认为“脾为先天之本，肾为后天之本”，今脾虚不主四肢肌肉，四肢肌肉失养而痿弱无力，先天肾气得不到后天脾胃气血精津的充养，肾精血亏虚，精虚不能灌溉诸末，血虚不能荣养筋骨肌肉，加重四肢肌肉痿弱无力，导致先后天之本均亏的变现，尤见于该病终末期。邓铁涛［8］根据本病首发症状是渐进性手足痿弱无力，病前无明显外感温热之邪灼肺耗津的过程特点，结合中医学脾主四肢、肌肉，先天禀赋不足等理论，认为脾肾亏虚是ALS 的基本病机，贯穿病程始终，风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。

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