动静脉畸形(arterio-venous malformation，AVM)在以往文献报道中曾被称为动静脉瘘、静脉曲张型动脉瘤、海绵状血管瘤等，可发生在全身各脏器，最常见于脑部，盆腔较少发生，女性较男性多见。主要有子宫和宫旁动静脉畸形，是导致阴道大出血少见却严重的原因之一，近年来受到临床医生的关注[1]。随着介入技术的发展，动脉造影检查及选择性动脉栓塞以其创伤小、起效快等特点，被广泛应用于临床。本文将子宫AVM的影像学诊断及介入治疗的进展，综述如下。
1 发病病因和发病机制
子宫动静脉畸形(AVM)临床少见，可以是先天性也可以是后天获得性，后者可继发于创伤，官腔手术或绒癌及其他妇科肿瘤，临床症状常与妇产科出血性疾病相同，有时出血凶猛，临床上诊断困难[2]。具体分为：(1)先天性动静脉畸形，常由于胚胎期正常血管停止发育所致，常有多条血管相通，且易累及其他相邻器官，或伴发全身多部位血管畸形。(2)后天性动静脉畸形，主要与创伤(包括手术、多次妊娠分娩、各种流产、刮宫)、感染、肿瘤(尤其是滋养细胞肿瘤)有关，常为单根动静脉相通，并不累及周围组织。其病理改变主要为损伤的动脉分支与静脉之间存在多个小的动静脉瘘。原发性者原因不明，可以发生于多个器官，易复发[3]。
2 临床表现
子宫AVM任何年龄均可发病，临床上缺少特异性表现。主要症状是阴道大量出血，包括月经过多或不规则阴道出血。阴道出血的特点是间断性大出血[4]。患者在未诊断出该病的情况下刮宫，可发生子宫大出血，严重者可导致休克。其它表现，由于病变位置和程度不同，主诉多种多样，可有下腹痛、髋部及大腿痛、性交困难、直肠痛、血尿等。阴道检查可发现有宫旁搏动感和血流震颤感的包块，并呈典型“猫喘样”或“血流漩涡样”。有报道巨大的盆腔动静脉畸形可有心率、心输出量、血容量及心脏大小的改变，甚至可导致高输出量性心衰[5]。患者若短时间内大量失血可发生失血性休克，严重者可危及生命，传统上治疗阴道大量出血者，用诊刮止血，甚至以切除子宫为代价。子宫动脉栓塞术是一种既能有效止血，又能保留子宫的治疗方法。
3 影像学诊断
3.1 CT CT平扫无特异性，CT团注增强扫描可见子宫肌层及宫旁强化的迂曲、扩张的血管团，患侧髂内动脉增粗，CT双期增强扫描可以发现粗大的引流静脉提前成像。近年来，16层、64层等多层螺旋CT应用于临床检查，利用容积成像(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重组(MPR)等技术三维重组、血管成像(CTA)可直观、清晰显示病变部位、大小，供血动脉，引流静脉和累及的器官，能为确定治疗方案、评价治疗效果提供可靠依据[6]。
3.2 MRI 安全、无辐射，具有良好的软组织对比度，由于血管流空效应，MRI平扫显示子宫旁组织、子宫肌层、子宫腔内膜区域局限性或弥漫性的蚯蚓状空腔，与周围结构有明确界限，可以与其他疾病鉴别[7]。利用时飞法(TOF)、相位对比法(PC)、对比增强(CE—MRA)等技术进行血管成像。见血管蜿蜒蛇行，可以三维确定病变大小、范围和累及器官。以1.5T、3.0T为代表的高场强及超高场强MR设备及快速扫描序列的应用，使动态增强MRI可以发现静脉提前成像，评价畸形血管血流，与血管造影对比有相关性，对于确定介入栓塞治疗方案有积极作用[8]。
3.3 动脉造影 在子宫旁及子宫AVM诊断中有重要意义，目前认为是较经典的诊断标准[9]。动脉造影见患侧髂内动脉比健侧粗，且多迂曲，造影剂积聚在病变部位呈血管团，且不经过毛细血管期直接进入静脉期，表现为毛细血管网消失，静脉期提前出现，可见向四面分散的增粗引流静脉，病灶部位造影剂滞留。在发生动静脉瘤破裂时，还可见造影剂溢出血管外[10]。先天性和后天性动静脉畸形的动脉造影表现相似，但对于先天性动静脉畸形病人，应注意有无多条供血动脉及其他部位有无血管畸形。动脉造影可以确定病变大小、供血动脉、引流静脉以及与盆腔正常血管的关系，是子宫旁及子宫动静脉畸形诊断的“金标准”。
4 辅助诊断
4.1 超声 普通B超可以发现宫旁、子宫肌层内多发的扭曲的管状囊性无回声区，似海绵状结构，边界清，对其他表现特异性不高。彩色多普勒发现病变部位充满血流信号，在同一扫描平面上，可见并行的不同起源、不同流向的血流，红、蓝、黄、白色信号相间，呈“五彩镶嵌”样[11]。经阴道彩色多普勒超声诊断率较高，光谱分析显示低阻抗、高流速的动脉血流，以及与动脉血流方式一致的、具有收缩期高峰的高流速静脉血流，并据此推断出血危险性。其局限性为难以精确显示盆腔侵犯范围。
4.2 诊断性刮宫 不能起到有效的诊治作用，反而会加重出血[12]。
4.3 HCG测定 有报道将受孕产物滞留误诊为动静脉畸形1例，建议对疑为动静脉畸形的病人进行血人绒毛膜促性腺激素水平测定，除外妊娠或妊娠性滋养细胞肿瘤。Dogra等亦认为当动静脉畸形表现与受孕产物滞留、其他妊娠性滋养细胞病以及绒毛膜细胞癌形成的动静脉瘘的US、MRI表现相似时，HCG水平测定有鉴别价值[13]。
5 治疗方法
宫动静脉栓塞是有效的保守治疗方法，盆腔动脉造影能较快明确是否有动静脉瘘及出血部位，避择性动脉栓塞可以准确阻断出血部位的血供，及时止血。但先天性动静脉瘘大多有多条交通支，一次栓塞或许不能达到完全栓塞的目的，可逐步栓塞供血血管，最终彻底治愈动静脉瘘[14]。
5.1 保守治疗 大多数的无症状的子宫AVM可以通过保守治疗来完成，而且无严重出血的危险。包括：(1)FOLEY球囊置于子宫腔内压迫出血部位;(2)应用15甲基前列腺素F控制急性出血[15];(3)雌激素、黄体激素、麦角新碱、达那唑等药物治疗。动静脉瘘保守治疗后可以妊娠并足月分娩。
5.2 手术切除 对于子宫及子宫旁AVM，手术切除效果肯定，但其创伤性大，术后恢复慢。无生育要求的、随访条件差的、药物治疗或栓塞失败的病人，可考虑手术切除病灶。对于反复发作的子宫出血，主要治疗常采用子宫切除;也有采用髂内动脉结扎的方法[16]。建议先行栓塞后，再行手术，且栓塞后越快手术越好。紧靠着病变部位栓塞或结扎，初期的效果很好，但远期的复发较多，且再次栓塞或手术极其困难。妊娠合并盆腔动静脉畸形时，阴道分娩时包块可增大，破裂和出血危险性增加，建议剖宫产。
5.3 介入治疗 介入治疗对于子宫AVM保守治疗无效的患者，首选此种治疗方法。盆腔动脉造影能明确是否有动静脉畸形及出血部位，选择性动脉栓塞术可以准确阻断出血部位的血供，及时止血，具有手术时间短、创伤小、恢复快、止血效果肯定、不良反应少等优点[17]。即使在休克、DIC情况下也可以在抗休克、纠正凝血功能障碍的同时进行治疗。术中栓塞剂的选择可根据动静脉瘘的大小及范围而定，可供选择的栓塞剂主要有明胶海绵、不锈钢圈、聚乙烯醇等。在选择性动脉造影的同时进行栓塞治疗，近期效果肯定，但由于邻近的动静脉分支有再通可能，存在再次出血的危险，需要再次栓塞。国外有学者报道，子宫动脉栓塞治疗15例创伤性子宫动静脉畸形病人，14例成功，其中8例栓塞1次，6例栓塞2次，随访3～124个月，无再发出血。且有4例妊娠分娩，因此认为栓塞治疗对于创伤性动静脉畸形是一种保留子宫功能的首选治疗方法。也有报道认为，经导管栓塞子宫动脉是治疗获得性动静脉畸形的一种安全、高效方法，并提出动脉栓塞前应常规行彩超检查，确定是单侧或双侧血管异常，否则单纯栓塞一侧子宫动脉而未栓塞对侧病变血管会导致治疗失败[18]。动脉栓塞在恶性滋养细胞瘤所致的动静脉瘘的治疗中，主要用于控制肿瘤破裂出血，阻断肿瘤血运，因栓塞剂含有甲氨蝶呤等抗癌物质，可起缓释药物的作用。
6 介入性治疗在妇产科疾病的应用
血管性介入技术在妇产科疾病的诊治中，主要应用于以下几个方面:(1)定位和诊断。对病变或出血部位进行选择性或超选择性动脉造影以确定病变部位和明确诊断。(2)动脉灌注。化学药物治疗(化疗)。(3)止血。主要用于肿瘤破裂出血，产后出血，因异位妊娠、血管畸形等引起的子宫出血，动静脉瘘及症状性子宫肌瘤等。子宫及宫旁动静脉畸形的治疗，随着血管性介入技术的发展进入了一个新阶段。有研究者[19]先后报道了10余例动静脉畸形病人，行选择性子宫动脉栓塞治疗后成功妊娠，分娩出健康婴儿。有学者探讨避开卵巢动脉，超选择插管栓塞动静脉畸形血管1例，2个月后复发，再次超选栓塞，1年后成功妊娠。羊膜穿刺检测胎儿染色体正常，顺利分娩后，婴儿评分正常，母亲无大出血，子宫探查及胎盘病理检查未见异常。选择性子宫动脉栓塞术为希望保留生育功能的动静脉畸形病人提供了一种安全、有效的治疗方法。随着介入设备的改进、超选择技术的提高，以及介入治疗经验的增长。一些研究者建议，对于子宫及宫旁动静脉畸形首选选择性动脉栓塞治疗。栓塞血管及栓塞剂的选择正常情况下，子宫的供血呈明显单侧性，即一侧子宫动脉仅供应同侧子宫体，但子宫内又有丰富的交通支，当一侧子宫动脉无法供血时，交通支开放，由对侧子宫动脉供血，故一般采用双侧栓塞。栓塞剂根据被栓塞血管的直径及需闭塞血管的时间、患者的经济条件确定。目前用PVA(聚乙烯醇)作栓塞剂，效果较好，但价格昂贵。有报道用平阳霉素碘油栓塞，价格便宜，但栓塞剂量难以掌握。有报道用明胶海绵颗粒加40%碘化油(或真丝线段加40%碘化油)作栓塞剂治疗子宫肌瘤50例，能有效地阻断血流、减少并发症。真丝线段经济实惠，可根据血管造影情况确定真丝线段的长短。并发症出现盆腔疼痛，阴道流血等症状，可能与靶组织坏死及栓塞后血管痉挛有关，不需特殊处理，其它少见的并发症文献报道有子宫内膜炎、膀胱坏死及肢端坏死等。手术后再次妊娠率报道不一，有待进一步随访研究。
总之，子宫AVM是导致阴道大出血少见却严重的原因之一，影像学在此病的诊断、治疗中有重要的作用。介入治疗学是一门融医学影像学和临床治疗学于一体的新兴边缘学科。有学者将其列为与内科治疗学和外科治疗学同等地位的第三种治疗方法[20]。随着数字减影机的问世，导管、栓塞材料的发展及插管技术的改进与提高，动脉造影检查及选择性动脉栓塞在本病的诊断、治疗中显示出明显优势。
