1952年，血栓性微血管病（TMA）的概念首先由Symmers提出，是指以病理表现为微血管内皮损伤、管腔狭窄和微血栓形成的一组疾病。

     最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及溶血性尿毒症综合征（HUS），其他可造成TMA病理特点的疾病有恶性高血压、恶性肿瘤（如乳腺、胃肠道、前列腺及肺的腺癌）、移植相关性（可能与药物、移植物抗宿主反应有关）和自身免疫性疾病（如抗磷脂综合征、硬皮病肾危像等）、妊娠相关肾病（如HELLP综合征）及部分与药物相关的TMA等。

     1925年Moschcowitz首先报告TTP的临床表现，即血小板减少、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统病变、肾脏损害及发热。HUS于1955 年由Gasser首先报告，主要表现为溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三联征。TTP常以中枢神经系统病变为突出表现，肾脏损害可以较轻，而HUS以急性肾衰竭为主要表现，但TTP与HUS临床有时难以区分，主要临床表现常重叠，因此有部分学者称其为TTP-HUS。

     近年的基础研究显示，TTP患者H因子活性下降及vWF因子剪切酶活性下降与TMA有密切关系，而在HUS患者中，由大肠埃希菌产生的Vero 细胞毒素（VT）及志贺杆菌产生的志贺杆菌外毒素Ⅰ型（STX）可与内皮细胞膜上的球丙糖酰基鞘氨醇（Gb3）结合，导致内皮细胞损伤，继而引起微血栓形成。

     此外，对TMA病变中的血栓组成成份分析发现，TTP患者微血栓的主要成分为vWF和血小板，不含有纤维蛋白，而HUS则以纤维蛋白沉积为主，这进一步提示TTP与HUS的发病机制可能不同，两者可能为不同疾病。

     目前认为内皮细胞损伤是TMA病变的始动和关键因素（图1）。

     值得注意的是，除TTP与HUS外，其他具有相同或相似TMA病理特点的疾病，哪些应归于TMA，哪些不应归于TMA而应称为“类TMA综合征（TMA-like syndromes）”有待进一步探讨（表1）。目前部分学者建议妊娠相关肾病（如HELLP综合征）、恶性高血压、抗磷脂综合征、血管炎等不应归于TMA，而应称为“类TMA综合征”或继发性TMA。

     因此，随着对TMA的广泛认识，急需对其进行重新定义及分类，同时随着近年来TMA基础研究的进展，必将有助于对TMA的认知、定义及分类。

    

    表1 TMA 与类TMA综合征的临床表现