法洛四联症是小儿最常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病，发病率占先天性心脏病的5%～10%。法洛四联症包括有四个典型的解剖特点，即较大的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心室肥厚。病理生理特点是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和体肺循环血管阻力的影响。近年来，随着外科手术技术和围手术期管理水平的提高，法洛四联症根治手术的应用范围越来越广泛，大部分患儿可以早期（6个月以内）进行解剖根治手术（右心室流出道疏通和闭合室间隔缺损），死亡率小于2%。早期手术根治不仅手术并发症少，而且也降低了脑缺氧、脑栓塞、脑脓肿和心肌肥厚等的发生率，同时避免了姑息手术（主要为体肺分流术）带来的并发症。麻醉医师只有充分了解手术前后异常解剖引起的病理生理变化，才能更精细地调整法洛四联症根治术后的心肺功能和全身状态，使患儿平稳度过恢复期。本文主要介绍法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理。

    一、 术前患儿状况评估

    （一）患儿发绀程度

    法洛四联症患儿发绀程度主要取决于右心室流出道狭窄的严重性和体循环及肺循环血管阻力的变化。无发绀患儿往往室间隔缺损较大，右心室流出道狭窄较轻，病理生理类似于单纯的较大室间隔缺损；重度发绀患儿往往右心室流出道狭窄或肺动脉狭窄重，但是在伴有大的体肺侧支循环时，发绀程度也较轻。

    20%～70%的患儿在哭闹或脱水时易发生缺氧发作，2～3个月是发作高峰，表现为脉搏氧饱和度迅速下降，患儿意识消失。一般可以自行缓解，个别患儿低氧不缓解，治疗不及时可导致心跳停止。因此有缺氧发作史的患儿，术前禁食水时间相对要短（2 h禁水，4～6 h禁食），尽量保持患儿安静。

    严重发绀患儿，红细胞代偿性增加。在血红蛋白含量大于20 g/dl后，血液黏稠，麻醉诱导后，血液循环更加缓慢，组织灌注受到影响。这样的患儿入手术室后，需要补给碳酸氢钠（5%碳酸氢钠2 ml·kg－1·h－1），以避免发生酸中毒诱发缺氧发作。而在进行中心静脉穿刺时，由于血液黏滞和动脉血的颜色与静脉相近，故要避免误将导管置入动脉。

    （二）辅助检查

    1. 超声心动图诊断和多普勒血流诊断：术前超声检查可以明确诊断法洛四联症，并确定室间隔缺损的位置和特点，但对于肌部小室间隔缺损，由于左右心室压力相近不易诊断。左右心室的大小，右心室流出道狭窄程度以及主肺动脉及分支起始部的发育情况，均可以得到详细的评估。

    2. 造影：大部分患儿通过超声检查可以明确诊断和获得相关病理解剖和病理生理信息。对于远端较小室间隔缺损和远端肺血管发育及冠状动脉走行，需要血管造影诊断。对于伴有大的体肺侧支血管，术前进行封堵，将会降低术后死亡率和心肺并发症发生率。

    二、术中管理

    （一）麻醉管理

    麻醉用药需根据患儿的不同病理生理特点，选择适宜的药物。对于室间隔缺损较大，右心室流出道梗阻不明显的非发绀患儿，麻醉用药上要避免降低肺血管阻力和增加体循环阻力，尽量减少液体输入。而对于重度发绀患儿，则应该给予足够的液体输入，避免使用降低体循环血管阻力的药物。

    对于术前缺氧发作频繁的患儿，在没有开放的外周静脉，以七氟烷吸入麻醉诱导为佳；肌内注射氯胺酮麻醉可能会增加缺氧发作的危险。体外循环开始前，麻醉维持使用芬太尼等阿片类药用量应该相对较大。矫治术芬太尼总量20～50 μg/kg，咪唑安定总量200～500 μg/kg，吸入七氟烷或异氟烷辅助麻醉。肌松药可以选择哌库溴铵、维库溴铵和阿曲库铵等。

    主动脉骑跨在室间隔上，通过室间隔缺损与左右心室均相通，静脉给予药物时要注意避免气泡进入静脉，否则气泡会进入主动脉引起重要脏器小动脉栓塞，导致功能障碍。手术中麻醉医师需频繁经中心静脉给药，静脉连接去气泡的滤器非常重要。

    （二）缺氧发作的预防和处理

    麻醉后，由于麻醉药可引起体循环血管阻力降低导致血容量相对不足，以及外科手术刺激或麻醉深度不够，可诱发右心室流出道痉挛，引起肺血流骤减，导致低氧血症发生。术中处理主要是提高吸入氧浓度（100%）；补充容量（晶体5～10 ml/kg或羟乙基淀粉2～5 ml/kg）提升血压和减轻收缩期梗阻；纠正酸中毒（碳酸氢钠1～2 mEq/kg），改善微循环。心率偏快时，芬太尼加深麻醉或使用艾司洛尔（负荷量0.5 mg/kg，持续输注50～300 μg·kg－1·min－1）减慢心率，消除右心室流出道痉挛[4]。血压过低时，使用去氧肾上腺素（单次注射5～10 μg/kg，持续输注2～5 μg·kg－1·min－1）或去甲肾上腺素（单次注射0.5～1.0 μg/kg），提高体循环血管阻力，增加肺血流量，改善机体氧供。

    （三）术中监测

    术中除常规心电图、血氧饱和度、中心体温、有创动脉压和中心静脉压监测外，还有以下监测有重要的意义。

    1. 左心房压力监测：重症法洛四联症（右心室流出道梗阻严重，重度发绀）或者术前超声诊断左心室发育较差患儿，根治术后，由于右心室流出道疏通，以及已存在的体肺侧支循环，致使停体外循环机后左心回血增加，左房压易增高，常导致肺出血或肺水肿。监测左房压，缓慢回输机血，调整正性肌力药用量，避免急性左心衰的发生。

    2. 术中主动脉根部压力测定：停体外循环机后，由于体内血容量相对不足，外周动脉收缩压常低于主动脉根部收缩压10～30 mm Hg[5]。此时如果仅依据外周压力回输机血，可造成左心负荷过大，发生急性左心衰。因此，在停机后，常经冠状动脉灌注管测定主动脉根部压力，与外周动脉压进行比较，结合左心房压力变化指导血液回输速度。

    3. 肺动脉压力和右心室压力：心内修补后要测定肺动脉和右心室压力判断右心室流出道疏通效果，一般肺动脉与右心室压力相差低于30 mm Hg。如果肺血管主要分支发育尚可或已经加宽补片，肺动脉压仍然较高，可能有远端肺血管发育的问题。这种情况下麻醉管理应该考虑降低肺血管阻力，维持偏高的体循环压力。通常采用适当过度通气，吸入高浓度氧，持续静脉输入米力农或吸入一氧化氮。

    4. 食管超声：发现残余心内缺损，判断右心室流出道疏通情况以及心脏功能。超声探头有时可能压迫主气管引起通气问题，也可能压迫左心房引起体循环压力变化，应注意调整探头位置。

    （四）血液保护和炎性反应防治

    发绀较重的患儿，往往并存凝血功能的异常。抗纤溶类药物氨甲环酸是目前可以替代抑肽酶的血液保护药物。总用量50～100 mg/kg在体外循环前输注，可以产生较好临床效果。对于二次手术，有使用总用量200 mg/kg的报道，临床效果与用量相关，且没有发现明显并发症。

    乌司他丁是一种广谱蛋白酶抑制剂，目前常用于抑制体外循环的炎性反应，总剂量可在5000～10 000 U/kg。

    糖皮质激素甲泼尼龙30 mg/kg（切皮前15 mg/kg静脉给入，体外循环机内给予15 mg/kg），减轻体外循环引起的炎性反应。

    体外循环期间零平衡超滤和停机后改良超滤，可以清除机体的部分炎性介质和过多水分，提高血中凝血因子、纤维蛋白原和血小板浓度，减少术后出血。

    （五）心脏功能

    1. 右心功能：如果右心室切口较大，跨环补片加宽右心室流出道，右心功能可能受到影响。一般处理原则是，维持偏高的前负荷，使用正性肌力药和降低右心室后负荷。在复温初始时，就开始持续泵入多巴胺和多巴酚丁胺5 μg·kg－1·min－1，硝酸甘油0.5～2.0 μg·kg－1·min－1减低右心室后负荷。对于限制性右心室生理，需要使用较大剂量正性肌力药，可持续泵入肾上腺素0.05～0.10 μg·kg－1·min－1。

    2. 左心功能：右心室游离壁切开和右心室流出道疏通，可影响传导系统导致右束支传导阻滞。在右束支传导阻滞时，左心室收缩和舒张功能受到影响。在术前左心室发育较小的患儿，可表现左心房压力升高。

    3. 心律失常和房室传导阻滞：法洛四联症术后心律失常发生率较高，占根治术患儿的35%。由于手术的创伤，房室传导阻滞最常见于室间隔缺损修补术。使用起搏器维持心率可以顺利脱离体外循环机，术后早期心律可恢复正常，极个别的需要安装永久起搏器。

    三、术后管理

    1. 残余分流：超声可以发现残余分流，在观察治疗后循环功能不稳定，则需要二次手术修复。

    2. 气管出血：流出道狭窄严重的，体肺侧支血管丰富，根治术后回流左心房的血液骤增，易发生急性左心衰竭，肺内有出血。呼吸管理需要呼吸末正压4 mm Hg，避免过度通气。气管压迫损伤，术中深低温，气管导管压迫处黏膜受损。术后吸痰刺激可造成创面出血。

    3. 心律失常：右心室切开和疏通可引起的右束支传导阻滞，在QRS间期＞180 ms时，易导致室性心律失常。交界逸搏性心动过速常发生于术后12～24 h，房室分离，心率可高达200～230次/min。主要处理是降低体温至34～35 ℃，使用胺碘酮治疗，以及采用心房起搏超速抑制的方法治疗。（法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理 晏馥霞）