病因以梅毒最多见，占半数以上，该征的出现常提示有中枢神经系统梅毒，可作为脑膜血管性梅毒、脊髓痨、麻痹性痴呆的特殊表现，因中脑顶盖前区至两侧缩瞳核(EW核)之间病损所致。病变一般认为位于中脑被盖前核的中脑导水管附近或被盖前核至动眼神经核之间。推测单眼者病变在病侧被盖前核至动眼神经的Edinger-Wesphal核或至瞳孔括约肌核之间，而双侧者为双侧被盖前核至双侧瞳孔括约肌核之间的病变。中枢性损害因部位不同可出现丘脑下部，脑干以及脊髓受累征象如Wallerberg综合征。
临床表现典型者双瞳孔缩小，小于3mm，不规则，直接间接对光反应消失或非常迟钝，而近反应时瞳孔反应并不减退，甚至增强，即调节和辐辏反应存在，有光近点反应分离现象，调节反射中瞳孔缩小，副交感神经核间的联系和瞳孔括约肌本身未受到损害，在暗室瞳孔不散大，单侧或双侧均可发生，一般为双眼，对阿托品散瞳反应迟钝，滴毒扁豆碱瞳孔可再度缩小，因病变加损害程度及部位不同，故该征在临床上并不全是典型的，如集合反应亦减低，可排除梅毒性病变，常见于脑炎、脑出血和脑外伤等。
4．Homer综合征
该综合征又称颈交感神经麻痹综合征，凡交感神经径路自丘脑下部至眼球之间任何部位受损均可引起该综合征。临床表现为瞳孔缩小，轻度上睑下垂和眼球凹陷三大症状，其中以瞳孔缩小为最重要的体征。瞳孔虽缩小，但直接、间接对光反应尚存在。此外，尚可见颜面部潮红，由于早期交感神经受累使局部血管扩张所致，该时尚可见瞳孔散大，其后由于交感神经麻痹而出现典型瞳孔缩小、颜面苍白。
5．强直性瞳孔和Adie综合征
强直性瞳孔和Adie综合征系一组以瞳孔散大为特征的良性疾病。Adie综合征又称Holnles-Adie综合征，除瞳孔散大外，同时尚伴有膝健反射消失；而强直性瞳孔虽有瞳孔散大，但膝健反射正常。临床上常易误诊而怀疑为颅内恶性病症。值得指出的是，该病虽少见，但近年来确有增多趋势。一般认为与自主神经系统紊乱有关，但公认该病与中枢神经系统梅毒无关。该综合征多见于20～40岁女性，90％单日艮受累，多数在无意中发现，亦有主诉突然发病者，左眼多于右眼；亦有认为多双眼受累，但迟早或轻重不等而已。病因尚未最后阐明。有中枢性及周围性神经学说。临床表现为瞳孔散大，瞳孔运动呈呆滞缓慢，呈一种特殊的瞳孔紧张状态。看近呈强直性缩瞳，看远呈强直性散瞳。
一般常规在诊室内检查瞳孔对光反应迟钝或消失，近反应亦差。但如在暗室内停留15～40分钟，患侧瞳孔可缓慢散大和健侧相等，此时如再照射两侧瞳孔，健侧瞳孔立即缩小，而患侧瞳孔缩小缓慢，但数分钟后可比健侧更小，注视近物时瞳孔缩小和注视远物时瞳孔散大都极缓慢。调节和辐辏反应慢而持续较久，即调节时收缩和松弛都要经过几秒。如持续5分钟或更长时间集合时瞳孔可缓慢缩小，甚至最后可小于健侧。停止调节辐辏反应后，瞳孔可缓慢地散大至原来大小。瞳孔对光反应缓慢和延长可能是由于变性的神经尚残存有部分神经末梢未被波及之故。亦有认为可能系通过反射的调节和辐辏作用所产生的乙酰胆碱以及泪液中可能有少量的乙酰胆碱进入前房刺激瞳孔括约肌而使瞳孔缓慢缩小。如瞳孔对光反应完全丧失，则提示支配瞳孔的所有副交感神经纤维已完全变性，裂隙灯下检查尚可见蠕动样虹膜节段性收缩，即虹膜组织的蠕动样收缩。1％～2％毛果芸香碱(匹罗卡品)眼药水可有一定的治疗改善作用。
