心尖球形综合征(Apical Ballooning Syndrome)于1991年由Dote首次在日文文献中报告,当时命名为Takotsubo心肌病,可能是一种临床表现类似急性心肌梗死的急性扩张型心肌病,其特点是突然起病后快速好转,患者以女性居多。该综合征患病率尚未明确,据各国报告,在疑似急性冠脉综合征(ACS)患者中约有1.7%~2.2%为心尖球形综合征。
症状及危险因素 Gianni等的系统评价显示,左室心尖球形综合征最常见的临床症状是心绞痛样胸痛和呼吸困难,两者发生率分别约为67.8%和17.8%。其他较严重的临床表现有心源性休克和室颤,发生率分别为4.2%和1.5%。
左室心尖球形综合征常常由心理或生理应激诱发,26.8%和37.8%的患者分别存在心理应激和生理应激因素。患者以女性为主,占88.8%。评价患者的冠心病危险因素时发现,患者中有高血压史(43%)、糖尿病史(11%)、血脂异常史(25.45%)和吸烟(23%)者多见。
辅助检查 急性期和亚急性期患者可出现ST段抬高(81.6%)、T波异常(64.3%)和Q波(31.8%)等心电图异常(图1)。多数患者可有血清肌钙蛋白、肌酸激酶同功酶(CK-MB)等生物标志物水平轻度升高。多数患者冠脉造影无典型梗阻性表现。患者常有明显的左室收缩功能不全伴心尖局部室壁运动异常,但往往在7~30 天内快速改善,随后平均射血分数(EF)上升到60%~76%。
病理生理机制 该综合征发病机制尚未完全明确。冠状动脉痉挛和冠脉微循环障碍可能与该综合征相关,心理或医学应激引起交感神经过度激活可能起关键作用。
治疗和预后 由于缺少对不同疗法的评价研究,该综合征的治疗目前仍然完全依靠经验。应根据患者就诊时特点进行个体化治疗,利尿剂和血管扩张剂标准支持疗法可能比较合理,β受体激动剂要慎用,机械支持疗法对血流动力学不稳定患者可能更合适。该综合征总体预后良好,住院患者死亡率为1.1%。最常见的并发症是心力衰竭伴或不伴肺水肿,发生率约17.7%。该综合征复发率约3.5%。
临床上要注意鉴别心尖球形综合征和急性心肌梗死。由于目前特异性诊断方法还不多,临床医师应警惕该综合征的典型临床表现,特别是对近期有急性情绪或生理应激的女性患者。
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