以往多发性硬化(MS)的确诊一直以临床表现为主,随着MRI的广泛应用,其成为MS的辅助诊断方法。本研究回顾性分析1998年1月~2006年3月在我院住院的110例MS患者脑和脊髓MRI检查资料,旨在探讨MS的MRI特点。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男37例,女73例;年龄3.7~66岁,平均(34.3±15.8)岁;病程1 d~17年,平均(2.32±3.56)年。符合Poser等[1] (2001年前)和McDonald等[2] (2001年后)的诊断标准。首次发病23例(20.9%),复发78例(70.9%),其中2次以上复发59例(53.6%)。
1.2 临床表现 肢体无力66例(60.0%),其中单肢瘫7例(10.6%),截瘫19例(28.8%),偏瘫15例(22.7%),三肢瘫3例(4.5%),四肢瘫22例(33.3%);感觉异常61例(55.5%),视力障碍47例(42.7%),括约肌功能障碍32例(29.1%)。脊髓损害50例(45.5%),大脑损害46例 (41.8%),视神经损害41例(37.3%),脑干小脑损害26例(23.6%)。
1.3 影像学检查结果
1.3.1 头颅MRI 96例患者进行了头颅MRI检查,86例(89.6%)异常。病灶分布:侧脑室周围(放射冠)48例(55.8%),额叶深部白质47例(54.7%),顶叶深部白质38例(44.2%),脑干22例(25.6%),颞叶深部白质19例(22.1%),枕叶深部白质16例(18.6%),内囊16例(18.6%),基底节20例(23.3%),小脑半球14例(16.3%),胼胝体11例(12.8%),延髓10例(11.6%),丘脑10例(11.6%)。病灶大小不一,直径3 mm~4 cm,形态呈点状、斑片状、斑点状、椭圆形、类圆形;病灶信号为长T1、长T2 56例,等T1、长T2 30例;17例(19.8%)患者出现直角脱鞘征象(rightangle demyelnation sign)。47例行增强检查,18例有病灶增强,增强形状呈斑点状、环形、肿瘤样、结节状。
1.3.2 脊髓MRI 45例患者进行了脊髓MRI检查,34例(75.6%)异常。病灶分布:颈髓 24例 (70.6%),胸髓 22例 (64.7%),颈、胸髓同时受累14例(41.1%),单独颈髓受累10例 (29.4%),单独胸髓受累10例 (29.4%)。病灶累及1个节段脊髓至整个颈、胸髓;形态呈斑片状、条片状、类圆形;病灶信号为长T1、长T2 18例,等T1、长T2 16例;脊髓灰、白质同时受累5例。有11例患者出现脊髓形态改变,其中脊髓增粗、肿胀6例,脊髓萎缩/变细4例,增粗与萎缩并存1例。27例行增强检查,17例有病灶增强,增强形状有斑片状、斑点状、条片状。
2 讨 论
MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位,2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI具有重要意义。
MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献 [4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。
许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42例MS患者,91%胼胝体受累,而对照组127例其他脑室旁白质病变患者中,仅22.4%累及胼胝体。MS患者胼胝体受累的特征性表现为矢状位上与侧脑室相连的异常信号灶,似呈放射状突入胼胝体内,致胼胝体边界凹凸不平。本组患者中10%胼胝体受累,其中1例表现为胼胝体萎缩、1例变薄,明显低于报道的比例。T2WI正中矢状位扫描,尤其是矢状薄层扫描,是发现胼胝体受累的最佳方法,所以常规行矢状位的MRI扫描可提高胼胝体受累的阳性检出率。慢性患者反复发作后导致胼胝体组织损害,这可能是其呈现萎缩征象的原因。
MS患者头颅MRI病灶大小不等,多为数毫米到数厘米,甚至可顺延整个侧脑室旁。病灶形态不规则,多数呈斑点状、斑片状、椭圆形。幕上病灶中部分呈垂直侧脑室分布(直角脱鞘征象),本组有17例患者(19.8%)有此征象,其病理基础为MS的髓鞘脱失发生在血管周围,而脑室周围白质内血管走行与侧脑室壁相垂直,此征象有一定特征性。
MS患者头颅MRI病灶信号在T1WI可为低、稍低或等信号,在T2WI多为高信号。Fazekas等[8]提出急性期T1WI出现低信号灶表示血管源性水肿,而慢性期低信号病灶代表不可逆的组织损伤(脱髓鞘、轴突丢失和细胞外间隙扩大)。但Li等[9]的研究证实:T1低信号病灶中代谢产物的变化较大,表明T1WI低信号病灶并不代表疾病的最后阶段或静态病理异常。MS患者头颅MRI增强扫描可见病灶增强,说明其局部血脑屏障破坏,为活动性病灶。95%的病灶强化维持时间<8周,强化最初呈均匀一致的结节状,数天至数周后变为环形边缘强化,再经数周强化消失[10]。由于本组患者处于病程的不同阶段,所以表现为斑片状、斑点状、环形、结节样等多种形态的强化病灶。
本组患者的脊髓MRI病灶集中在颈髓和胸髓,与国内其他文献[3,4]报道相同。颈髓、胸髓可单独受累,也可同时受累;脊髓病灶长度从1个到数个椎体不等,形态为条片状、斑片状、斑点状;急性期可见脊髓肿胀或增粗,慢性期或病损严重者可出现脊髓萎缩或变细。病灶部位多位于脊髓后部和两侧,这与白质在脊髓内的位置有关。本组患者也发现有病灶位于脊髓中央,灰、白质同时受累,这类患者常有严重的运动功能障碍。
近年出现的磁化传递成像、弥散加权成像、磁共振波谱分析[11]等MRI新技术在进行定量研究、监测病程和疗效以及判断预后等方面取得了一定进展。但是常规MRI检查在诊断MS方面仍起着主要作用,因此在临床实践中,密切结合临床与MRI表现可提高对MS诊断的准确性。
【参考文献】
[1]Poser CM, Paty DW, Scheinberg L, et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols[J]. Ann Neurol , 1983, 13:227.
[2]McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis : guidelines from the international panel on the diagnosis for multiple sclerosis[J]. Ann Neurol, 2001, 50: 121.
[3]于春水,李坤成,段云云,等.182例多发性硬化临床与MRI分析[J].中国医学影像技术,2005,21:684.
[4]秦绍森,张士森,刘芳,等.多发性硬化的磁共振表现[J].脑与神经疾病杂志,2001,9:352.
[5]Kidd PM. Multiple sclerosis, an autoimmune inflammatory disease: prospects for its integrative management[J]. Altern Med Rev, 2001, 6:540.
[6]Bo L, Geurt JJ, Mork SJ, et al .Grey matter pathology in multiple sclerosis[J]. Acta Neurol Scand Suppl, 2006, 183:48.
[7]Alisa D, GeanMarton L, Gibert V, et al. Abnormal corpus callosum : a sensitive and specific indicator of multiple sclerosis[J].Radiology,1991,180:215.
[8]Fazekas F, Barkhof F, Flippi M, et al. The contribution of magnetic resonance imaging to diagnosis of multiple sclerosis[J].Neurology,1999,539:448.
[9]Li BS, Regal J,Soher BJ, et al. Brain metabolite profiles of T1hypointense lesions in relapsingremitting multiple sclerosis[J].AJNR,2003,24:68.
[10]Guttmann CRG, Ahn SS, Hsu L,et al. The evolution of multiple sclerosis lesions on serial MR[J].AJNR,1995, 16:1481.
[11]常华军,刘文,钱群,等.磁共振质子波谱分析对多发性硬化的诊断价值[J].临床神经病学杂志,2006,19:324.