临床表现
胆囊癌的发病比较隐蔽,早期常无明显的固定症状和体征,临床上易忽视,至症状明显时已属晚期。主要症状有右上腹疼痛,不适,嗳气,食欲减退,体重减轻,低热和腹部包块,与慢性胆囊炎和胆石症的症状相似,后期如肿瘤侵及肝门胆管则出现黄疸,如侵及幽门,十二指肠或结肠时可表现为消化道梗阻症状。
进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状,常伴有皮肤搔痒,红茶样尿或陶土便。患者常伴有上腹部疼痛、食欲减退、体重减轻,有时可出现急性胆管炎症状如寒战、发热、恶心、呕吐等,癌肿位于胆总管时,患者常有胆囊肿大,癌肿位于胆囊管以上者则常无胆囊肿大,但肝脏总因胆汁淤积而肿大,后期可出现脾肿大和腹水等门脉高压症状。
诊断
肝功能检查可了解黄疸程度和肝功能状况。B超检查为首选方法,具有价廉,无创,方便和准确性高的优点,可显示胆管扩张的部位和程度、胆囊内实质性光团、胆囊壁不规则增厚,胆囊正常结构消失而被肿块代替或有肝侵润表现。CT和MRI具有确诊价值,可准确了解邻近脏器受累情况和淋巴结有无转移,确定治疗方案。
对于黄疸病人,PTC和ERCP胆管造影可确定胆道系统狭窄和扩张的部位,对诊断很有帮助,但它们是创伤性检查,可能产生并发症,且有时不一定能成功。目前应用逐渐减少。高分辨的薄层CT扫描可显示引起梗阻的肿瘤部位、肝组织和肝外结构受累的信息。
目前值得推荐的方法是磁共振胰胆管成像(MRCP),是目前诊断胆管癌最有价值的检查方法,它能三维显示扩张和狭窄的肝内外胆管和肿瘤位置,胆管的成像质量可媲美PTC和ERCP的X片,而且为无创性,不会产生并发症,适合于所有的病人,
血管造影可显示门静脉和肝动脉受累情况和肿瘤血供,但意义不大,临床上少用。CA19-9、CEA和AFP等肿瘤标志物检查有一定的意义。特别是CA19-9的阳性率较高。
手术治疗
一.胆囊癌的手术治疗
对NevinⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期胆囊癌病人,手术是其主要治疗手段,部份NevinⅤ期病人如全身情况良好,亦应手术探查,手术方式包括以下几种:
1.单纯胆囊切除术 适用于NevinⅠ、Ⅱ期,其5年生存率为50-100%。但有些学者对这类早期胆囊癌仍建议行根治性胆囊切除术,特别是对病变位于胆囊颈部,胆囊管和胆囊床部位者,推荐此激进手术的依据是小部分病人仅行胆囊切除术仍有区域淋巴结复发。
2.根治性胆囊切除术 适用于NevinⅢ、Ⅳ期胆囊癌病人,切除范围包括:完整的胆囊切除、胆囊三角区和肝十二指肠韧带骨骼化清扫,楔形切除胆囊床2cm的肝组织。Ouchi报告未超过奖膜下的胆囊癌,行根治行胆囊切除,5年生存率为100%,若侵犯至浆膜外,其3年生存率仅17%。
3.胆囊癌扩大根治切除术 适用于NevinⅤ期病人,手术方法包括胆囊和相邻受侵的脏器(肝、肝外胆管、胰十二指肠、横结肠、门静脉)整块切除和广泛的淋巴清扫。其中受累肝脏的切除方式有肝楔行切除,Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ段切除、右半肝切除、或右三叶切除。扩大的根治性胆囊切除术并发症和死亡率均较高,预后差,5年生存率仅7.5%。应严格掌握适应症,仅限于年龄少于75岁,营养状况良好者。
4.姑息性手术 包括三个部位 (1)肿瘤的姑息性切除;(2)胆道转流手术;解除黄疸,方法有切开肝外胆管,左右肝管内置入记忆合金支架,或各种肝管空肠吻合术和穿刺置管引流术;(3)消化道转流术 肿瘤侵犯十二指肠引起梗阻时可行胃空肠吻合术。
二.胆管癌的手术治疗
肝外胆管癌的手术包括根治性切除和姑息性切除,一部份晚期的胆管癌可通过PTC或ERCP放置内支架管而有效地减轻黄疸。
1.肝门部胆管癌的手术方法
(1).肝门胆管癌根治性切除术 将包括肿瘤在内的部分胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管和肝十二指肠韧带内除血管以外的所有组织骨骼化切除,行肝管空肠Roux-Y吻合术。
(2).肝门胆管癌扩大切除术 在骨骼化切除同时,同时加行左半肝、右半肝、中肝叶或尾状叶切除。门静脉壁受累时可部分切除或整段切除后重建。
(3).肝门胆管癌部分切除、 狭窄肝管内记忆合金内支架植入和肝管空肠Roux-Y吻合术。支架可扩开狭窄的胆管,并延缓肿瘤残留或复发所致的胆管阻塞。
(4).姑息性减黄引流术 包括肝管内置管内引流或外流术,左侧肝内胆管空肠吻合术,右侧肝内胆管空肠吻合术,u形管外引流术,记忆合金内支架术。不适合手术者,亦可行PTCD或ERCP内支架植入引流术。
2.中段胆管癌手术方法
可行胆管部份切除,肝管空肠Roux-Y吻合术,门静脉壁可部分切除或一段切除。不能切除者,则在其梗阻上方行胆道旁路内引流或外引流术。
3.下段胆管癌的手术方法 标准的术式为胰十二指肠切除术
肝门部胆管癌切除后5年生存率最乐观的为40%,其他的为10%或更低。局部复发是死亡的主要原因。下段胆管癌切除的病人存活率要高于肝门部胆管癌切除病人,有一组研究报道其5年生存率可达28%。
4.肝内胆管癌 小的周围型肝内胆管癌可行肝切除后而获长期生存,其5年生存率有人报告可达44%,巨大型肝内胆管难以切除,预后很差。无淋巴结转移和肝内外大血管侵犯的病人可行肝移植,少数研究中,肝移植后的5年生存率超过术53%。