恶性纤维组织细胞瘤( malignant fibrous histiocytoma MFH 简称恶纤组)是由O′Berien和Stout在1964年首先发现和描述的，当时称之为恶性纤维黄色瘤。1967年Stout和Latters首先将这一类肿瘤命名为MFH。过去人们一直认为是一种恶性程度很高的较为罕见的软组织肉瘤。随着临床研究、病理组织学和免疫组化等技术的迅速发展，对该病认识的不断丰富，目前大多数人认为MFH是发病原因不明，主要好发于四肢、躯干、后腹膜等，呈浸潤性生长术后容易复发、预后不良多发于中老年人的常见软组织肉瘤【1、2】。如何准确诊断，规范施治是临床医师较为关注的问题。

一：诊 断

1.    1病理组织学：MFH的组织学像表现往往成分复杂、形态多变、诊断困难。肿瘤细胞多形性明显，肿瘤内有纤维母细胞、组织细胞样细胞和异型巨细胞以不同比例混合存在。通常采用以下诊断标准：⑴肿瘤细胞的多样性，奇形巨细胞；⑵异型纤维母细胞和组织细胞样细胞混合存在；⑶核分裂，特别是异常核分裂像；⑷产生胶原及吞噬；⑸Storiform pattern；⑹反应性炎性细胞(其中⑴-⑷属必要条件)。根据肿瘤内各种成分不同又将其分为不同亚型，主要有通常型、黏液型、巨细胞型、炎症型和血管瘤样型【1、3】。

1.2免疫组化：对MFH内各种细胞成分的性质、起源及分化特征争议较多，但一般来说有三种观点【4、5、6】：⑴组织细胞起源，部分向纤维母细胞分化；⑵原始间叶细胞起源，向纤维母细胞和组织细胞双向分化；⑶原始间叶细胞起源，部分向纤维母细胞分化，无论起源或分化均与组织细胞无关。蒋智銘等【7】用ABC法作免疫酶标记探讨MFH细胞中那些属真正肿瘤成分那些是反应成分，分析研究认为：MFH细胞(纤维母细胞样、组织细胞样和单核-多核瘤巨细胞)是肿瘤主质细胞，多顿氏巨细胞和组织细胞属反应成分，而破骨细胞样巨细胞的归属尚无法确定。从组织发生学角度分析：三种MFH细胞Vimentin都呈阳性，说明其间叶源性，再用特异性较强的CD68(KP-1,PG-M1)进行标记后发现纤维母细胞样MFH细胞20%呈阳性，组织细胞样MFH细胞40%呈阳性，说明MFH是原始间叶细胞起源的肉瘤，具有向纤维母细胞和组织细胞双向分化能力。而对疑有肌源性、神经源性、脂肪或上皮等特殊分化倾向的疑难病理应采用一系列抗体标记和电镜等从正反两方面加予论证就显得非常重要。

1.3影像学表现：齐滋华等【8】认为恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT和MRI的影像学表现均有特征性：即原发于骨者主要表现为骨质破坏、软组织肿胀和肿块，患骨膨胀、骨膜反应少见，病变部位可见钙化；原发于软组织者表现为非特异性肿块，邻近骨正常或受累，骨膜反应多见。其中CT和MRI检查在确定肿瘤大小、侵犯程度等方面明显优于普通X线。戴景蕊【9】分析45例MFH的CT表现认为：MFH的CT表现主要为软组织肿块，病变较小时边缘光滑，密度均匀；肿瘤增大后形态不规则，常伴有坏死及钙化，邻近器官组织受累。而且复发肿瘤与原发肿瘤的CT表现相仿。鉴于骨原发性MFH的报道较多而四肢软组织MFH的影像学报道相对较少【8、9、10】，周建春等【11】回顾性分析四肢软组织MFH的MRI影像学后认为主要有以下一些特点：⑴境界较清楚的不规则肿块在T1WI及T2WI上的信号都不均匀。⑵T2WI上往往呈多结节高信号团块且强度不一，结节之间有条索状低信号影分隔。⑶采用不同的方位成像及选用不同的成像参数，可确定大多数的四肢软组织的MFH的确切范围。部分术后复发并疤痕黏连，活检出血和周围组织水肿等病例的MRI所显示异常信号范围与肿瘤实际大小不符者，在采用脂肪抑制成像技术或静脉内注射Gd-DTPA增强扫描后，皆可清晰显示肿瘤的实际大小。⑷依据MRI对骨组织及粗大血管的成像特点，可较好地判断肿瘤与周围组织的关系。

二：治 疗

2.1手术治疗：文献报道【2、12、13】虽然单纯切除或活检切除局部复发率高达80%-100%，但手术治疗仍是治疗MFH的主要方法，主要包括有边缘切除术、广泛切除术、根治切除术、截肢术。术前正确判断肿瘤生长部位、侵犯范围是否累及周围重要组织器官，是否是复发肿瘤等。以便确定切除范围及深度，制订合理的手术方案，这样既最大限度地切除肿瘤降低了复发和转移的危险性，同时又有利于患者肢体功能的合理保护。

2.2综合治疗：由于MFH具有局部浸润性生长，术后容易复发而区域淋巴结和血行转移相对较少的独特生物学行为，因此如何降低局部复发率、提高生存率就显得更为重要，手术与放化疗的综合治疗方法在提高软组织肉瘤的切除率和生存率、降低局部复发率等方面已得到有利肯定【14、15】。

商氏报道【2】对体积较大、分期较晚的MFH采用术前股静脉高温分离灌注化疗后肿瘤体积明显缩小、提高手术切除率，降低了局部复发和远处转移的发生率。由于MFH的放疗敏感性相对欠佳，术前放疗不可能在较短的时间内使肿瘤明显缩小反而可能会延误手术机会，因此大多数人认为不宜提倡术前放疗【16】。鉴于MFH独特的局部浸润行为，即使扩大切除术后局部复发率也高达41%-51%，而术后常规放射治疗其局部复发率也达20%-35%【17、18】。贺方学等【19】报道21例术后野中野放射治疗MFH患者局部控制率高达91%，该方案起到了在较短时间内使原发灶受到较高剂量照射而小野内未见明显严重放疗后遗症，提高了局部控制率及生存率，改善了患者生存质量。术后早期应用标准软组织肉瘤CYVADIC方案化疗，对避免远处转移、延长生存期和提高局部控制率有一定的疗效【20】。蒋马伟等【21】认为对G1和肿瘤直径<5cm，表浅MFH不必做化疗；而G2和肿瘤直径≥5cm，深部MFH采用如ADM、CTX、VCR等软组织肿瘤敏感的药物化疗，可有效防止肺、肝等远处转移。

结语：目前MFH在诊断上存在一定的困难，治疗方面局部复发率仍高居不下，尚未形成一套规范合理的诊断治疗方案。随着医学诊疗技术的进步，希望在不远的将来能取得重大突破。

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