三叉神经痛(TN)是三叉神经(TRN)一支或多支内突然的严重、短暂性刺痛和复发性疼痛,某些毁损和非毁损技术可用于选择性患者[1]。微血管减压术(MVD)优于其他技术,提供疼痛缓解时间最长。年轻患者受益于MVD,而老年患者更适合经皮球囊压迫和伽玛刀放射手术(GKRS)治疗。

1 TN病因学

TN存在多种发病机制,包括神经根周围压迫或牵拉、脑干功能障碍、基底节和皮质疼痛调节障碍,但最为接受的是神经血管冲突理论。动脉或静脉压迫桥脑附近的TRN,损伤髓鞘,导致神经功能异常亢进。局部蛛网膜增厚、角化、粘连、牵拉及神经根周围纤维环、小脑-脑桥角(CPA)肿瘤、脑干梗死、动脉瘤和动静脉畸形(AVM)也可引起TN[2]。最近提出TN的中枢性病因,如基底节μ阿片受体减少、感觉和运动皮层灰质(GM)变化可能在TN的病理生理中起重要作用。点燃学说提出脱髓鞘、髓鞘形成障碍引起电超兴奋,自发和触发的异位脉冲和相邻传入神经间的交叉刺激等引起生物共振,当神经与周围结构的振动频率接近时,TRN纤维受到损伤。

1.1 血管学说

神经根进入区(REZ)的血管接触可引起TN,但神经根中部或周围髓鞘、REZ区与周围髓鞘之间的过渡区发生冲突也可引起TN。与髓鞘中央或过渡区相比,外周髓鞘更抗压迫,正常的动脉搏动不足以引起创伤而产生TN,动脉环冗长引起卒中常导致神经根病变,严重的神经根压痕或近根部扭曲导致TN[5]。除动脉压迫外,某些静脉或合并动脉压迫也作为TN的原因。三叉神经动脉瘤、基底动脉延长扩张可引起TN。尖锐的三叉神经桥脑角、较小的CPA池和较短的TRNs池可引起神经血管压迫(NVC)[6]。狭窄的室间孔在部分TN患者可能是主要病因,尤其在无血管压迫的术后复发或疼痛残留患者[7]。

1.2 病理生理学

TN确切的病理生理机制仍有争议,慢性神经压迫导致脱髓鞘,伴无髓鞘和薄髓鞘纤维渐进性轴突变性。脱髓鞘导致触觉传入播散,导致感觉输入放大效应[8]。轴突和髓鞘的超微结构及生化改变不仅见于神经根,也见于半月神经节,伴有TRN萎缩。在初级和次级体感皮质、眶额叶、丘脑、岛叶、扣带回及小脑皮质GM体积减少。MRI发现皮质脊髓束、上纵束、丘脑前束、下纵束、额枕束、扣带回和钩状束的轴向峰度降低,扩散率增高[9]。

2 临床特征

TN特征是短暂自发性疼痛或面部剧痛,表现为刺痛、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性或难以忍受的剧痛。TN通常有两种类型,1型为间歇性,2型为持续性疼痛。随时间推移,部分患者可从1型进展为2型TN,但病理和预后特征与1型相似[10]。疼痛一般在2次发作之间完全消失。发病率1/(1.5万～2万),由于常被误诊,实际发病率更高。TN与同侧面肌痉挛(痛性抽搐)有关,有时也见有多脑神经痛。疼痛常为单侧,双侧少见。可迅速扩散到其他分支或双侧受累,同时累及其他脑神经提示继发性疾病,如多发性硬化(MS)或颅内肿瘤[11]。TN多见50岁以后,年轻和儿童少见,女性比男性更常见。常伴有抑郁症,也与Dandy Walker综合征、脑干梗死、脑积水、MS、及肿瘤相关[12]。

3 诊断

TN基本上是临床诊断,虽然患者无神经缺陷,眨眼反射及常规检查正常,但定量感觉测试显示细微的感觉异常。MRI的目的是检测三叉神经根、NVC和排除继发性病变。MRI检查的单一表现对判断症状无太大帮助,结合血管冲突,神经解剖变化有助于诊断症状性TN[13]。

3.1 三叉神经根病变

检测扩散张量成像(DTI)可见TRN表观扩散系数增加和各向异性(FA)分数降低,神经根萎缩也与TN有关。采用稳态3D FIESTA成像和DTI技术能更好地描述TRNs池,采用多细胞运动敏化驱动平衡技术可显示脑神经异常[14]。

3.2 血管冲突检测

3DFIESTA及增强3D飞行时间(TOF)磁共振血管成像(MRA)有助于识别血管,3D T2高分辨率MRI结合3D TOF-MRA和3D T1钆增强成像可检测神经根的受压程度。虽然3D磁共振神经根池成像可诊断大多数患者的NVC,但诊断静脉压迫有限,可用3D多融合成像断层扫描进行检测。3D高分辨率MRI和图像融合技术用于大多数NVC患者的诊断,高分辨率MRA3D结构干扰图像融合技术能更好地显示神经和血管结构之间的复杂解剖关系。多平面重建融合技术能提供神经血管 压迫的严重程度[15]。

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