帕金森病痴呆的诊断标准与治疗
2011年8月12~14日,第二届全国痴呆与认知障碍高级讲授班及学术研讨会在辽宁大连香洲花园酒店召开,上海交通大学医学院附属瑞金医院王刚教授就《帕金森病痴呆的诊断标准与治疗》进行了专题演讲。本网对其报告内容做了整理,与读者分享。
帕金森病痴呆(PDD)定义及发生机制
《精神疾病诊断与统计手册》指出,PDD的基本表现必须是直接由帕金森病(PD)病理生理改变所致的痴呆。已知PD典型的病理特点为:黑质多巴胺能神经元的变性死亡和残存的神经元内路易小体(Levy body)形成。但是,PDD的发生不仅仅与路易小体有关,PDD还与PD其他病理改变的发生有关。王刚教授从以下几点进行了分析。
①PDD萎缩部位分布情况:①非痴呆PD患者有额叶等部位的萎缩,但PDD患者大脑萎缩更广泛,可累及大脑皮质(额叶、颞叶、顶叶、枕叶)以及皮质下部位,其中,枕叶部位的萎缩是两者的鉴别点;②PDD与路易体痴呆(DLB)萎缩情况基本相似;③AD患者大脑皮质广泛萎缩,皮质及海马部位萎缩程度>PDD。
②路易小体分布情况:DLB路易小体分布分为新皮质型(边缘型)、过渡型、脑干型。最近的研究认为,PDD可能是过渡型或者脑干型。
③胆碱能缺失情况:与PD患者相比,PDD与DLB患者枕叶部位的毒蕈碱样乙酰胆碱受体明显上调,提示乙酰胆碱(Ach)缺失,且可能与患者幻视觉等视觉症状有关。
④AD相关(β淀粉样蛋白tau蛋白):PDD患者也存在β淀粉样蛋白的异常沉积,但明显高于非痴呆PD患者。
PDD临床特点
①锥体外系症状:姿势障碍、步态异常等中轴症状常见,而震颤相对少见;
②认知障碍:1/3的PDD患者存在注意力的波动、减退及警觉性下降。PDD患者视空间辨别能力下降极为突出,尤其在视觉分辨力、物体形状辨别及积木设计等方面减退明显。在记忆力方面,PDD患者主要表现为检索性记忆障碍,即患者可形成并贮存信息,但难以回忆,回忆中给予提示有助于准确回答。PDD患者在不同阶段主要表现不同,早中期出现“皮质下痴呆”,以执行能力下降为主;晚期兼有“皮质下痴呆”和“皮质性痴呆”,在注意力、执行能力、视空间能力以及记忆力方面均存在障碍。
③精神行为异常:幻觉、错觉、妄想、抑郁、情感淡漠和快速动眼睡眠障碍等,其中以视觉和错觉更为常见。
PDD诊断标准
必备条件
①按照英国脑库标准确诊的原发性PD;
②一年后隐匿出现缓慢进展的认知障碍,且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力;
支持PDD诊断条件
①情绪或性格改变;
②视幻觉;
③日间过度睡眠;
④各种形式的妄想及其他形式的幻觉。
评估方法包括可通过神经精神量表(NPI)进行评估和通过询问家属及照料者患者日间有无过度睡眠。