专题提要
●骨肿瘤多发于年轻人,可发生于膝、髋等大关节,诊治不当会造成运动系统功能障碍。但是,骨肿瘤的发病率极低,这从2010年美国出版的《达林(Dahlin)骨肿瘤》第六版统计数字报告可略见一斑:每年骨肿瘤的新增病例数为2900例,肺癌和乳腺癌则分别为169500例和193700例。
●骨巨细胞瘤是骨肿瘤中常见的良性肿瘤,既往经外科治疗后的局部复发率可高达40%~50%。如今经过专科医师的有效诊治,该病的局部复发率下降至5%~10%,患者患肢功能也尽可能地得到了恢复。骨巨细胞瘤虽是良性肿瘤,但仍有肺转移的可能,应引起重视。
●在骨纤维异样增殖症中时常见到类肿瘤疾患。近年来,随着大家对该病认识的不断提高,外科治疗的目的也不同于以往,已转变为纠正畸形、恢复股骨正常的解剖结构、避免畸形加重以及预防病理性骨折。
●在儿童骨囊肿中,90%的患者可通过新的手术方式,降低复发率,并能避免患肢发育障碍,但医师须对既往病灶刮除植骨术的疗效给予重新认识。
骨巨细胞瘤是一种具有局部复发倾向的侵袭性原发良性骨肿瘤, 也被认为是中间性或低度恶性骨肿瘤,通常被定位为Ⅲ期肿瘤,而侵袭性强的病变常被定位为Ⅰ期肿瘤。这种病变已被认识逾百年, 但直到20 世纪40 年代才独立于其他含有巨细胞的病变而被认为是一类独立的肿瘤。
流行病学特点
对我院收治患者进行的统计显示,骨巨细胞瘤的发病率约占全部原发骨肿瘤的16%。亚洲的骨巨细胞瘤发病率明显高于欧美国家。在美国,骨巨细胞瘤占全部骨肿瘤的6.6%,占良性骨肿瘤的21.87%。肿瘤通常发生在骨已发育成熟的患者中,好发年龄为20~40岁,极少在骨骺未闭合前发病。此外,女性骨巨细胞瘤的发病率略高于男性,约占56.14%,而在年龄小于20岁的年龄组中,女性的发病率显著高于男性,可占到72%。成人的骨巨细胞瘤主要累及骨端,但若其发生在骨骺闭合前儿童中,则主要累及骨干骺端。
骨巨细胞瘤的症状主要表现为不同程度的疼痛,可伴肿胀、活动受限,病程从数周到数月不等,无特异性表现,不易从症状方面与其他骨肿瘤进行区分。骨巨细胞瘤多为单发病变,常见部位是长骨骨端,最常见于股骨远端、胫骨近端、桡骨远端,也可见于骶骨远端、胫骨远端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端,偶见于手和足部的小骨及胸腰段椎体和肋骨。
影像学特点
X线片
在骨巨细胞瘤的影像学检查中,X线片是最具诊断价值的放射学检查手段。骨巨细胞瘤在X线片上表现为骨端的溶骨性破坏,可侵及干骺端,向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮质。
骨巨细胞瘤的大小与发生病变骨的大小有关。肿瘤沿患肢骨长轴侵及范围往往小于沿骨横轴侵及的范围,在骨干侧可见筛孔样改变,而在骨端周围可见明显的骨皮质膨胀、变薄。病变内部为不同程度的溶骨性改变,皮质外多无骨膜反应,但当出现病理性骨折时可见骨膜反应。通常可见到骨膜下新生骨有中断,骨膜保持完整,病变松质骨边缘部分可有明显界限。此外,该病变没有肿瘤基质的矿物化,关节渗出少见,但常伴病理性骨折。
发生于长骨外的骨巨细胞瘤在X线片上无特征性表现,但发生于长骨的骨巨细胞瘤有独特影像学表现和典型发生部位,在多数病例中经X线片即可确诊。然而,在外科治疗前仍有必要进行组织学诊断,这是由于类似影像学表现也可发生于恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤等其他病变。
CT
CT在确定肿瘤范围方面优于X线片,可精确确定肿瘤在骨质内破坏的范围,肿瘤与其他结构的关系,皮质是否完整以及肿瘤的侵袭范围。在CT检查中,皮质表面、滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。另外,非强化CT不能区分肿瘤与肌肉,这是因为二者的衰减系数相同。CT只能通过重建的方式才可显示软骨下骨的破坏程度。肿瘤内能见到液-液平面,这是骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿所致。
MRI
对于骨巨细胞瘤来说,磁共振成像(MRI)是最好的影像学检查方法,具有高质量的对比度和分辨率,并可多平面成像。无论是水平位、冠状位还是矢状位,骨巨细胞瘤与大多数骨肿瘤一样都显示出长的纵向弛豫时间(T1)和横向弛豫时间(T2),肿瘤的T1加权像表现为低强度信号,而T2加权像表现为高强度信号。因此,髓内病变的观察最好采用T1加权像,但当观察皮质外病变时最好采用T2加权像。而在确定微小的骨皮质破坏方面,CT图像更好些。
骨扫描
骨扫描也可被用于骨巨细胞瘤的诊断,在骨巨细胞瘤累及部位,放射性核素的摄取量增加,但主要体现在边缘部分,而中央部分的浓聚较少。这是因为核素浓集反映的是骨代谢的异常,肿瘤的周边骨代谢增强,而中央为肿瘤组织无骨代谢。
放射性核素摄取可超过肿瘤的边界,因此无法用于正确判断其在髓腔内的侵及范围。位于软组织的肿瘤对放射性核素的摄取很少,无法利用放射性核素来确定肿瘤的骨外范围。放射性核素摄取增加还可以发生在与肿瘤相邻的关节,未被肿瘤侵及的关节同样可发生放射性浓聚。
骨扫描既不能确诊骨巨细胞瘤,也不能用于确定肿瘤的侵及范围,所以用途有限。不过,骨扫描可用于除外或帮助确诊多发性病变。
血管造影
血管造影很少作为一种诊断性检查手段,仅用于确定巨大肿瘤与主要血管的关系。
PET/CT检查
PET(正电子发射体层摄影)/CT是一种融合了PET和CT的新影像学技术,结合了功能成像和解剖成像,可用于检查肿瘤的多发或转移病灶。